Қант диабеті эндопринді патология деп аталады, ол вазопрессин өндірісінің күрт төмендеуі немесе оның әрекетінің бұзылуы аясында пайда болады. Бірінші жағдайда аурудың орталық формасы дамиды, екіншісінде - патологияның бүйрек (нефрогендік) түрі, онда гормон мөлшері жеткілікті, бірақ организмдегі кейбір өзгерістерге байланысты рецепторлар оған сезімталдығын жоғалтады.
Ауру ересек адамға да, балаға да әсер етуі мүмкін. Балалардағы қант диабеті insipidus ересектер патологиясының көріністерінен бірқатар ұқсастықтар мен айырмашылықтарға ие. Бұл туралы толығырақ мақалада.
Вазопрессин туралы
Антидиуретикалық гормон гипоталамустың белгілі бір ядроларында шығарылады, онда ол белгілі бір транспортты ақуыз заттарымен біріктіріліп, нейрогипофизге түседі. Бұл жерде вазопрессин дененің әрекеті қажет болғанша орналасады.
Гормонның қанда шығарылуы келесі көрсеткіштермен реттеледі:
- қан мен зәрдің осмотикалық қысымы (индикаторлар неғұрлым төмен болса, қан гормонының деңгейі соғұрлым жоғары болады);
- айналымдағы қан көлемі;
- қан қысымының көрсеткіштері;
- ояту және ұйқы (түнде гормондық белсенді заттардың деңгейі жоғарылайды және шығарылған несеп мөлшері азаяды);
- ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің әрекеті;
- ауырсыну, эмоциялар толқыны, физикалық белсенділік - олар вазопрессин өндірісін арттырады;
- жүрек айнуы және қандағы қанттың күрт төмендеуі - қанға гормонның көп мөлшерде шығарылуын бастайды.
Гипоталамус пен гипофиздің патологиясы аурудың даму себептерінің бірі болып табылады
Несеп түзілу кезінде кері сіңірілу арқылы судың жеткілікті мөлшерін ұстап тұру үшін ағзаға вазопрессин қажет. Гормондық белсенді заттың әсері арнайы сезімтал рецепторлардың арқасында жүзеге асырылады, олар жиналатын түтіктер мен Генле ілмегінің жасушаларының бетінде орналасады.
Денедегі су деңгейі вазопрессиннің әсерімен ғана емес, сонымен бірге гипоталамуста локализацияланған «шөлдеу орталығы» арқылы да қолдау көрсетеді. Денеден сұйықтықтың едәуір мөлшерін алып тастағанда және қанның осмотикалық концентрациясының жоғарылауымен бұл сезімтал орталық қозғалады. Адам көп зәр шығарады, сәйкесінше, ол ішкісі келеді.
Аурудың негізгі себептері
Балалардағы қант диабеті инсипидусының көптеген жағдайлары идиопатиялық болып табылады. Симптомдардың дамуы кез-келген жаста болады, бірақ көбінесе бұл мектепке дейінгі кезеңде болады. Аурудың идиопатиялық түрі гипоталамус-гипофиз аймағының дисфункциясымен сипатталады, онда антидиуретикалық гормон вазопрессинін өндіруге жауапты жасушалар орналасқан.
Бұл аймақта қолайсыз сыртқы және ішкі факторлардың әсерінен аурудың басталуын белсендіретін туа біткен ауытқулар болуы мүмкін деп саналады.
Балалардағы қант диабеті инсульттан кейінгі синдром аясында дами алады. Бұл бас сүйегінің түбіне зақым келтіру, механикалық зақымдану салдарынан ми ісінуінің дамуы нәтижесінде пайда болады. Тағы бір мүмкін себеп - нейрохирургиялық операциялар мен манипуляциялар.
Мидың жарақат алған сәтінен бастап 30-45 күн өткеннен кейін аурудың белгілі жағдайлары бар. Мұндай полиурия (қант диабетінің жетекші симптомы болып табылатын артық зәр) тұрақты деп аталады.
Балалардағы ауру бірқатар инфекциялар нәтижесінде пайда болуы мүмкін:
- тұмау
- тауық ауруы;
- паротит;
- көкжөтел;
- менингит
Инфекциялық процестің дамуы аурудың мүмкін қоздырғыш факторы болып табылады
Маңызды! Бұл процеске бір қарағанда қауіпті емес созылмалы инфекциялар, мысалы, тонзиллалардың қабынуы және мұрын аурулары сияқты аурулар қатыса алады.
Қант диабеті инсипиді балалардағы гипоталамус пен гипофизге қанның көп түсуінен, қан тамырларының жоғары өткізгіштігімен және қан-ми тосқауылының өткізгіштігінің ерекшеліктерінен нейроинфекциялар аясында пайда болады.
Аурудың орталық түрін дамытуға болатын басқа жағдайлар:
- ішілік инфекциялар;
- эмоционалды стресс;
- гормоналды өзгерістер;
- гипоталамус пен гипофиздің ісіктері;
- ісік процесін емдеу кезеңі;
- лейкемия;
- тұқым қуалаушылық.
Бүйрек формасының себептері
Балалардағы патологияның нефрогендік түрі бүйрек антидиуретикалық гормонның әсеріне жеткілікті түрде жауап бере алмайтындығына байланысты пайда болады. Мұндай жағдай туа біткен және сатып алынған болуы мүмкін. Ол орталық зақымданумен салыстырғанда аз зәр шығарумен сипатталады.
Гидронефроз, поликистоз, зәр шығару жолдарының созылмалы бітелуі, созылмалы пиелонефрит аясында бүйрек және олардың құрылымдарының анатомиясының туа біткен анатомиясы нәтижесінде дами алады.
Аурудың көріністері
Балалардағы қант диабеті белгілері күрт немесе біртіндеп пайда болуы мүмкін. Егер аурудың дамуымен бірге болатын жарақаттан кейінгі синдромдар бірнеше айдан кейін көрінсе, онда нейроинфекцияның жаңғырығы - бірнеше жылдан кейін пайда болады.
Полиурия - қант диабеті инсипидусының негізгі белгілері
Патология туралы ойланудың алғашқы белгілері - полиурия және полидипсия. Бала күніне 12 литрге дейін салқын су іше алады. Жылы сұйықтықтар мен тәтті шырындар үнемі шөлдеу сезімін баса алмайды. Зәр шығару жиі жүреді. Бір уақытта науқас бала 700 мл дейін ашық және түссіз зәр шығарады. Төсектерді суландыру жиі кездеседі, сондықтан мектеп жасындағы балалар өте күрделі.
Зәрдің тұрақты шығуы аясында сусыздандыру тез дамып келеді. Бұл әсіресе нәрестелерге қатысты, өйткені олар ішуді қалайтындықтарын түсіндіре алмайды. Бала салмағын жоғалта бастайды, құрғақ тері мен шырышты қабаттар пайда болады, көз жасымен, көз жасымен көрінбейді, аз мөлшерде сілекей шығады.
Балалар жиі жүрек айну, іштің, буынның және бұлшықеттің ауырсынуына шағымданады. Әдетте, жүрекке және қан тамырларына әсер етпейді. Кейбір нәрестелерде жедел жүрек соғысы және қан қысымының төмендеуі мүмкін.
Қант диабеті инсипидусындағы сусыздандыру келесі белгілермен көрінеді:
- қатты бас ауруы;
- жүрек айнуы және құсу;
- қатты мазасыздық;
- көру қабілетінің күрт төмендеуі, көздің алдындағы жабысқақтық сезімі;
- дене температурасының төмендеуі;
- жүрек соғысы
- танымдық функцияның бұзылуы;
- бала өзіне зәр шығарады.
Қант диабеті инсипидусының белгілерімен қатар басқа эндокриндік бездердің жұмысында өзгерістер болуы мүмкін. Бала кахексиядан, ергежейліліктен немесе гигантизмнен (өсу гормоны жағынан патология), дамудың кідірісінен, жасөспірімдердегі етеккірдің бұзылуынан зардап шегуі мүмкін.
Нефрогендік түрі
Жүктілік кезіндегі гестациялық қант диабетіАурудың туа біткен бүйрек формасы нәресте өмірінің алғашқы алты айында клиникалық көрініспен бірге жүруі мүмкін. Зәрдің көп мөлшері вазопрессин аналогтарын қолдануға жауап бермейді. Ата-аналар балалардағы іш қатудың дамуына, құсудың пайда болуына, безгегіне шағымданады.
Тәулігіне шығарылған зәр мөлшері 2000 мл жетеді. Конвульсия, есінің нашарлауы, қан қысымының күрт төмендеуі дамуы мүмкін.
Диагностика
Балалар мен жасөспірімдердегі қант диабеті клиникалық және зертханалық мәліметтер негізінде расталады. Емдеуші маман аурудың алғашқы белгілері қашан пайда болғанын анықтайды, олардың механикалық зақымданулармен, нейроинфекциялармен байланысын анықтайды. Тәуліктік зәр мөлшері және сусыздану дәрежесі, симптомдардың даму қарқыны, ауру туыстарының болуы анықталады.
Келесі диагностикалық әдістер орындалады:
- шығарылған зәр мөлшерін күнделікті өлшеу (күнделікті диурез);
- жалпы зәр анализі;
- Зимницкий бойынша зәр анализі;
- анализде қант пен ақуыздың бар-жоғын нақтылау;
- электролиттердің, несепнәрдің, креатининнің, қанттың, холестериннің сандық көрсеткіштерін есептеу арқылы қан биохимиясы;
- қышқыл-негіз балансы.
Зәр анализі - эндокриндік патологияның болжамды дамуы үшін зертханалық диагностиканың негізгі әдісі
Сусыздандыру (концентрация) сынағы
Диагностика әдетте таңғы 6-да басталады. Тексерілген балаға тек қатты тамақ жеуге рұқсат етіледі. Суды және кез-келген басқа сұйықтықты емдеуші дәрігер көрсеткен уақыт ішінде тастау керек (4-тен 6 сағатқа дейін, ересектерде - 24 сағатқа дейін).
Бұл әдіс тек білікті мамандардың бақылауындағы ауруханада рұқсат етіледі. Аурудың расталуы баланың салмағының төмендеуі және несептің бірдей төмен ауырлық дәрежесі негізінде пайда болады.
Вазопрессин аналогымен сынақ
Бұрын десмопрессин қолданылса, қазір Минирин жиі қолданыла бастады. Препараттың тағайындалуы қант диабеті инсипидусының орталық формасы бар балаларда несептің ауырлық дәрежесінің жоғарылауымен және оның шығарылуының төмендеуімен бірге жүреді. Аурудың бүйрек түрі мұндай көріністермен бірге жүрмейді.
Басқа зерттеулер
Бұл диагностикалық әдістер аурудың орталық формасының дамуының негізгі себебін анықтау үшін қажет. Зерттеудің келесі әдістеріне артықшылық беріледі:
- Орталық түрінде: бас сүйегінің рентгенографиясы; Мидың МРТ; Кеуде қуысы мен іш қуысын КТ тексеру.
- Нефрогендік түрімен: бүйректің УДЗ; тест Аддис-Каковский; экскреторлық урография.
Маңызды! Офтальмолог, нейрохирург, невропатолог кеңес берді.
Диагнозды саралау
Дұрыс диагноз қою үшін диабеттің инсипидусын және ұқсас белгілермен көрінетін патологияны ажырату қажет. Ерекшеліктер мен айырмашылықтар кестеде көрсетілген.
| Саралау деген не? | Қандай ауру | Негізгі айырмашылықтар |
| Психогендік полидипсия | Психикалық бұзылуларға байланысты несеп шығарудың артық мөлшері | Зертханалық мәліметтер ұқсас. Айырмашылық үшін дегидратацияға арналған тест қолданылады: несеппен шығарылған зат мөлшері азаяды, ауырлық күші артады, денсаулықтың жалпы жағдайы өзгермейді |
| Бүйрек жеткіліксіздігі | Су-электролит, азот және басқа метаболикалық процестердің бұзылуына әкелетін барлық функциялардың бұзылуымен сипатталатын бүйректің патологиясы | Шағын полиурия, 1010-1012 диапазонындағы белгілі бір ауырлық күші, ақуыздық заттар мен цилиндрлер зәр анализінде анықталған, қан қысымы нормадан жоғары |
| Қант диабеті | Панкреатиялық инсулиннің жетіспеушілігі немесе жасуша мен тіндердің оған сезімталдығын жоғалту | Қан мен зәр анализінде қант анықталған, зәрдің өзіндік ауырлығы жоғары. Сирек, бірақ бір науқаста қант диабеті мен қант диабетін біріктіру мүмкін |
| Гиперпаратиреоз | Паратироид бездерінің гормонын шамадан тыс өндіруі | Зәрдің өзіндік ауырлығы аздап азаяды, дене сұйықтықтарындағы кальций мөлшері артады |
| Олбрайт синдромы | Шеміршек тәрізді элементтермен алмастыру арқылы сүйектің ақауы | Кальций мен фосфордың көп мөлшері несеппен шығарылады, бұл тірек-қимыл жүйесінің патологиясына әкеледі. |
| Гиперальдостеронизм | Бүйрек үсті бездері альдостерон гормонын шамадан тыс өндіреді | Полиуриядан басқа, спазм, бұзылған сезімталдық және қан қысымының жоғарылауы тән. Қанда аз калий, хлорид, көп натрий болады |
| Нефронофти Фанкони | Мектепке дейінгі жаста дамитын тұқым қуалайтын патология. Ол бүйрек тінінде жиналатын канализация деңгейінде кисталардың пайда болуымен сипатталады | Аурудың дамуымен мочевинаның жоғары мөлшері пайда болады, қанның қышқылдығы ацидозға ауысады, калий деңгейі төмен |
Балаларды емдеу ерекшеліктері
Ең алдымен, диета ұсынылады. Балалар тамақ пісіру кезінде тағамды тұздамайды. Азық-түлік жиі болуы керек, бірақ кішкене бөліктерде. Олар диетадағы жемістер мен көкөністердің мөлшерін, сүт өнімдері мен балықты көбейтеді. Балалар қалағанынша ішу керек. Бұл сусызданудың алдын алу үшін қажет. Балаларға кәдімгі су, әлсіз шай, сұйылтылған шырындар мен жемісті сусындар беріледі.
Ауруды емдеу осы клиникалық жағдайда қант диабеті инсипидусының қандай түрінде болатынына байланысты. Аурудың орталық формасында антидиуретикалық гормонға негізделген препараттарды енгізумен алмастырушы терапия қолданылады.
Балаларға таблетка түрінде Десмопрессин немесе Адиурекринді жақпа түрінде қолдану ұсынылады. Қалған препараттар мұрын арқылы ингаляцияға арналған ұнтақ түрінде қол жетімді. Олар балаларға қолдануға ыңғайсыз, өйткені ингаляция препараттың көзге түсуіне әкелуі мүмкін.
Балаларға Хлорпропамид препараты тағайындалуы мүмкін. Ол инсулинге тәуелді емес қант диабетін емдеуде қолданылады, алайда аурудың қантсыз формасымен күнделікті диурезді екі есе азайтуға қабілетті. Есте сақтау керек, дәрі-дәрмек қандағы қантты төмендетуі мүмкін, сондықтан зертханалық әдістермен гликемияны бақылау маңызды.
Минирин - антидиуретикалық гормонның аналогтарының өкілдерінің бірі
Орталық қант диабетін емдеудің міндетті шарты оның даму себептерін жою болып табылады. Мүмкіндігінше ісік процестері жасалады, инфекциялар үшін антибиотиктер, NSAID, антигистаминдер және дегидратация агенттері тағайындалады.
Егер аурудың даму механизмінде аутоиммундық фактор болса, гормоналды препараттарды қолдану маңызды. Мұндай емнің тиімділігі егер патология ерте сатысында анықталса байқалады.
Бүйрек ауруларын емдеу
Бұл жағдайда нақты терапия болмайды. Тиазидті диуретиктер тиімділікті көрсетеді. Нәтиже - несептің осмотикалық концентрациясының жоғарылауы және оның көлемінің пропорционалды төмендеуі. Ұқсас әрекет NSAID-ке қол жеткізуге мүмкіндік береді. Тиімділікті арттыру үшін есірткінің осы екі тобы біріктірілген.
Аурудың нәтижесінің болжамы оның пайда болу себебіне байланысты. Балаларды эндокринолог бақылап, тоқсанына бір рет зертханалық зерттеулерден өту керек. Офтальмолог пен невропатолог әр алты айда, басына КТ және рентгенографиясы жылына бір рет жасалады.
