Фосфаттық қант диабеті - тұқым қуалайтын сипаттағы ауыр ауру, ол негізінен бала кезінен диагноз қойылады. Ол үнемі бақылау мен емдеуді қажет етеді, өйткені ауыр зардаптар мен асқынуларға тап болуы мүмкін. Осы аурудың себептері мен белгілерін қарастырмас бұрын, оның жалпы мәні туралы бірнеше сөз айту керек.
Фосфатты қант диабеті - бұл ...
Бұл аурудың қант диабетімен кейбір ұқсастықтары бар. Егер ұйқы безі қант диабетімен ауырса және жасушаның инсулинмен әрекеттесуі бұзылса, онда фосфаттық қант диабетінде бүйрек маңызды рөл атқарады. Оның дамуымен бүйрек түтікшелерінде қанда фосфордың кері сіңірілуінің бұзылуы байқалады, нәтижесінде оның деңгейі айтарлықтай төмендейді.
Қандағы фосфордың жетіспеушілігіне байланысты сүйек құрылымдары қатты зардап шегеді. Қаңқаның қалыптасуы дұрыс жүрмейді, дененің қалыпты құрылысына әкелетін ақаулар пайда болады. Сондықтан балалардағы фосфатты қант диабетін көзбен «көруге» болады. Бірақ баланың пайда болуымен ғана, әрине, диагноз қойылмайды. Мұқият диагноз қойылады, бұл оның ағзадағы ауытқуларын ғана емес, сонымен қатар осы аурудың дамуына әкелетін салдарды да анықтауға мүмкіндік береді.
Провокациялық факторлар
Балада фосфаттық диабеттің дамуы генетикалық бұзылулардың фонында пайда болады және онкогенді рахиттің көріністерінің бірі болып табылады. Гипофосфатикалық рахит (қысқартылған ГГФ) - бұл алғашқы зәрден фосфордың сіңуі бұзылатын ауру. Бұл жағдайда бұзушылық басқа органдар мен жүйелердің жұмысында орын алады.
HFG көмегімен ішектен фосфаттар мен кальцийдің енуінде ақау пайда болады, денеде сүйек құрылымдарының қалыпты қалыптасуы үшін қажет D дәрумені өндірісі азаяды. Осы процестердің нәтижесінде бауыр бұзылып, остеобласттар өндіруге жауапты жасушалардың қызметі бұзылады, дененің құрылымында ауытқулар пайда болады.
Айта кету керек, GFR сатып алынған патологиямен қатар туа біткен болуы мүмкін. Ал екінші жағдайда ол тұқым қуалайды. Медициналық тәжірибе көрсеткендей, көбінесе бұл ауру әйелдер жолымен өтеді. Бұл X хромосомасына байланысты, ол әйелдерде остеобласттардың жұмысына жауап беретін генмен байланысты. Еркектерге келетін болсақ, олардан ҚББ тек қыздарға беріледі.
Алынған HFR балалық шақта да, қарттарда да пайда болуы мүмкін. Оның дамуы көп жағдайда сүйек құрылымында немесе бүйрек пен бауырдың жұмсақ тіндерінде пайда болатын ісіктердің фонында болады.
Фосфаттық қант диабетінің дамуымен сүйек құрылымдары көбейеді. Сонымен қатар олар тығыздығын жоғалтады және жұмсақ болады. Мұның бәрі олардың деформациясы мен дененің аномалды құрылымына әкеледі. Бұл аурудан көбінесе білек және тізе буындары зардап шегеді.
Ауруды ерте жаста анықтау үшін сізге бірқатар диагностикалық сынақтардан өту керек.
Аурудың көріністері
Көбінесе фосфаттық қант диабеті 10-14 айлық балаларда өздігінен жүре бастағанда пайда болады. Осы уақытқа дейін бұл аурудың даму белгілері мүлдем болмауы мүмкін.
HFR негізгі симптомы баланың физикалық дамуындағы артта қалушылық болып табылады. Ол нашар өседі және осыған байланысты құрдастарынан едәуір артта қалады. Біраз уақыттан кейін, бала жүре бастағанда, аяқ-қолдарында ауырсыну пайда болады, нәтижесінде ол көзіне жас алады және тітіркенеді. HFR диагнозы қойылған кейбір балалар қатты ауырсынуға байланысты, ешқандай көмексіз қозғала алмайды.
1,5-2 жастағы балаларда төменгі аяқтың қисықтығы, тізе мен білек буындарының құрылымының бұзылуы, білек сүйек құрылымдарының қалыңдауы байқалады. Бұл жағдайда тіс эмальына зақым келеді - ол сезімтал болады, ал енді пайда болған тістер кариеске әсер етуі мүмкін. Жасы ұлғаюымен клиникалық көрініс тек төменгі аяқтың қисықтықымен ғана емес, сонымен қатар омыртқа мен жамбас сүйектерімен де толықтырылады.
Егер ЖЖЖ-нің жалпы көріністері туралы айтатын болсақ, онда бұл ауруға тән келесі белгілерді ажырату керек:
- бұлшықет тонусының төмендеуі;
- бет, мойын және аяқ бұлшық еттерінің спастикалық жағдайымен бірге болатын спазмофилия;
- төменгі және жоғарғы аяқтардың қысқаруы;
- жалған сынықтар;
- аяқтың қисық сызығы «O» (бұл симптом фотода анық көрінеді).
Аяқтардың O-тәрізді қисығы
Диагностика
Фосфатты диабеттің диагностикасы ешқандай қиындық тудырмайды. Әдетте, бұл ауру бірнеше жолмен анықталады:
Жасөспірімдердегі қант диабеті- Рентгенологиялық зерттеу
- Д витаминімен терапия жүргізу.
Рентген кескінінде кең диафиз, кальций мен остеопороздың жоғарылауына байланысты сүйек құрылымдарының тығыздығының бұзылуы айқын көрінеді. Д витаминдік терапияны жүргізген кезде науқастың жағдайы жақсармайды, әдеттегі рахиттің дамуымен бірдей. Кішкентай пациенттің сыртқы зерттеуі физикалық дамудың, аяқтың, омыртқаның және жамбас сүйектерінің қисаюын көрсетеді.
Сондай-ақ, фосфаттық қант диабетін диагностикалау үшін зертханалық зәр анализі жасалады, бұл тест материалында фосфат мөлшерінің жоғарылауы байқалады. Ал қан анализінде фосфор тапшылығы байқалады.
Бірақ қандағы фосфат деңгейінің төмендеуі басқа ауруларға да тән (мысалы, паратироид бездерінің аурулары), паратироид гормонының деңгейінде қосымша зерттеу жүргізілді. Әдетте, қант диабеті фосфатының дамуымен бұл гормон аздап ұлғаяды және оны енгізген кезде бүйрек түтіктерінің сезімталдығы төмендейді.
Рентгендік диабеттің фосфаты
Науқасты толық тексеріп, барлық сынақ нәтижелерін алғаннан кейін ғана дәрігер дәл диагноз қойып, HFR фонында ауыр асқынулардың алдын алуға мүмкіндік беретін ем тағайындай алады.
Ол қалай емделеді?
Қант диабеті фосфатын емдеу кальций мен натрийдің фосфор қышқылының тұздарын қабылдауды қамтиды. Олардың дозасы қатаң түрде жеке есептеледі және науқастың жалпы салмағына байланысты. Әдетте, олар күніне 4 рет 1 кг салмаққа 10 мг қабылданады.
Сонымен қатар, пациенттерге кальций метаболизміндегі әртүрлі бұзылулардың алдын алуға мүмкіндік беретін D витаминін қабылдау ұсынылады. Бұл дәруменнің дозасы да жеке таңдалады. Емдеу курсының ең басында дәрі-дәрмектің дозасы 1 кг салмаққа 0,005 мкг аспайды. Әрі қарай ол 1 кг салмаққа 0,03 мкг дейін артады. Доза неғұрлым жоғары болса, қандағы фосфор деңгейі соғұрлым жоғары болады және сілтілі фосфатазаның белсенділігі төмендейді. D дәрумені мөлшерінің жоғарылауымен олар қандағы кальций деңгейін үнемі қадағалап отырады. Егер ол жоғарыласа, доза азаяды, өйткені бұл жағдайда бүйрек түтікшелерінде тұздың пайда болу ықтималдығы бірнеше есе артады.
Ішектен кальций мен фосфор тұздарының енуін жақсарту үшін кальций препараттары лимон қышқылымен бірге қолданылады. Оларды ұзақ уақыт ұстаңыз. Емдеудің минималды курсы - 6 ай.
Фосфатты диабеттің терапевтік терапиясы міндетті түрде токоферол мен А дәрумені қабылдауды, сонымен қатар ортопедиялық корсет киюді қамтиды. Сүйек құрылымдарының қатты деформациясы немесе сүйектердегі ісіктер анықталған жағдайда операция жасалады, тек өсу соңында.
Қант диабеті фосфатының дамуымен физикалық ауытқулар ғана емес, сонымен қатар ақыл-ой да байқалуы мүмкін
Егер ауру қатты ауырсынумен бірге жүрсе, пациенттерге төсек демалысы, ауырсынуды басатын және қабынуға қарсы препараттар қабылданады. Ремиссия кезеңінде пациенттерге маманның бақылауымен жаттығу терапиясымен айналысуға кеңес беріледі. Сонымен қатар, емдік массаж міндетті болып табылады және жылына 1-2 рет медициналық-профилактикалық санаторийлерде болады.
Салдары
Фосфатты диабеттің дамуымен метаболикалық процестерде әртүрлі бұзылулар пайда болады, сондықтан бұл ауру 4 түрге бөлінеді. Фосфат диабеті 1 ең қолайлы болып саналады және сүйек құрылымдарының аздап деформациясымен бірге жүреді. 2 типті ауру сүйектердің айқын өзгеруімен және қандағы фосфордың төмен деңгейімен сипатталады. Баланың биіктігі құрдастарынан едәуір төмен, бірақ оның дене бітімі мықты.
3 типті фосфаттық қант диабеті сүйектің едәуір деформациясымен және Д витаминіне қарсы тұрақтылығымен сипатталады, сонымен қатар тіс эмальдарының ақаулары және аяқ-қолдардың жиі спазмы байқалады. Остеопороз дамиды.
4 типті фосфаттық қант диабеті гиповитаминозмен, алопециямен, тістердің деформациясымен, аяқ-қолдарымен, омыртқамен және жамбаспен сипатталады. Сонымен қатар, барлық осы жағдайлар ерте жастан байқалады.
Егер біз фосфаттық қант диабетінің әсері туралы жалпы сөйлесетін болсақ, төмендегілерді бөліп көрсету керек:
- позаның және аяқтың қисықтығы;
- физикалық тежеу;
- тістердің пайда болуы мен тұтастығын бұзу;
- бүйректегі тұздардың тұнбасы;
- болашақта бала және босану кезінде елеулі проблемалардың пайда болуы.
Өкінішке орай, фосфатты қант диабеті болған кезде барлық асқынулардың алдын-алу қиын, әсіресе егер ауру кейінгі жаста анықталса. Сондықтан, тұқым қуалайтын бейімділік болған кезде, нәрестені туылғаннан кейін бірден тексеруден өткізу ұсынылады.
