Гемохроматоз - бұл ас қорыту органдарында темірдің жоғары сіңуімен және оның кейіннен әртүрлі ішкі ағзаларда шамадан тыс жиналуымен байланысты тұқым қуалайтын патология.
Бауыр басқаларға қарағанда ауырады. Гемохроматозды ертерек анықтау, оны диагностикалау және емдеу салдардың дамуына жол бермейді.
Гемохроматоз: бұл қандай ауру?
Аурудың мәнін түсіну үшін адамға әдетте қанша темір болуы керек екенін білу керек. Еркектерде темір шамамен 500-1500 мг, ал әйелдерде 300-ден 1000 мг-ға дейін. Көрсеткіштер тек жынысына ғана емес, сонымен қатар адамның салмағына да байланысты. Темірдің жалпы мөлшерінің жартысынан көбі гемоглобинде.
Бұл микроэлементтің шамамен 20 мг денеге күніне тамақпен бірге енеді. Оның ішінде ішекке тек 1-1,5 мг сіңеді. Гемохроматозбен (GC) немесе сидерофилиямен бірге, бұл ауру деп те аталады, сіңіру тәулігіне 4 мг-ға дейін артады, ал темір бірте-бірте әртүрлі органдардың ұлпаларында жинақталады.
Сау бауыр және гемохроматоз
Оның артық мөлшері белоктар мен көмірсулардың молекулаларын, демек, ағзаның өзін де бұзады. GC-мен ауыратын науқастарда бауырдағы темір мөлшері циррозға ұшырайтын ағзаның құрғақ массасының 1% -на жетуі мүмкін, ал бауыр қатерлі ісігінің үштен бірінде. Артық темірдің әсерінен ұйқы безі қант диабетінің дамуына серпін бере алады.
Гипофизге түсіп, темір бүкіл эндокриндік жүйені бұзады. Репродуктивті органдар басқаларға қарағанда көбірек зардап шегеді: ер адамдарда эректильді дисфункция, әйелдерде бедеулік дамуы мүмкін.
Пайда болу себептері
GC-нің негізгі себебі - геннің «дұрыс жұмыс істемеуі», дәлірек айтсақ HFE гені. Дәл сол химиялық процестердің барысы мен ағзаның құрамына кіретін темірдің мөлшерін реттейді. Ондағы мутация темір метаболизмінің бұзылуына әкеледі.
GC басқа себептері:
- талассемия. Бұл жағдайда гемоглобиннің құрылымы темірдің бөлінуімен бұзылады;
- гепатит;
- Жиі қан құю нәтижесінде темір көбейуі мүмкін. Себебі, бөтен эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы олардың өміріне қарағанда әлдеқайда қысқа. Олар өлгенде темір бөледі;
- гемодиализ процедуралары.
ICD-10 коды және жіктелуі
GC ауруларының жалпы қабылданған классификаторында E83.1 коды берілген.
Этиологиялық тамырда бастапқы (немесе тұқым қуалайтын GC) және қайталама болып бөлінеді:
- негізгі. Аурудың бұл түрі тұқым қуалайтын сипатқа ие және темір метаболизміне әсер ететін ферменттік жүйенің ақауының нәтижесі. 1000 адамға 3-тен диагноз қойылған. Ер адамдарда бұл патологияға сезімтал екендігі және онымен әйелдерге қарағанда 3 есе жиі ауыратындығы айтылған;
- орта. Оның себебі - науқастың бауыр аурулары (көбінесе алкоголизммен байқалады), қан құю, құрамында темірі жоғары дәрумендер кешендерімен өзін-өзі емдеу. Алынған GC-нің себебі тері проблемалары және қан аурулары болуы мүмкін.
Белгілері
Бастапқы гемохроматоз (PCH) біртіндеп дамумен сипатталады, ал ерте сатысында пациенттер әлсіздікке шағымданады. Олар оң жақтағы және құрғақ терідегі ауырсынумен мазалануы мүмкін.
PCH-нің кеңейтілген сатысы мыналармен сипатталады:
- тұлғаның, мойынның, қолдың және қолтықтың нақты пигментациясы. Олар қола реңкке ие болады;
- бауыр циррозы. 95% жағдайда диагноз қойылды;
- жүрек жеткіліксіздігі;
- артрит;
- қант диабеті: 50% жағдайда;
- үлкейген көкбауыр;
- жыныстық дисфункция.
Соңғы сатыларда порталдық гипертензия мен асцит байқалады. Бауыр қатерлі ісігі дамуы мүмкін.
Орта
Артық темір бірнеше жылдар ішінде пайда болғандықтан, қайталама ГС бастапқы белгілері еркектерде 40 жастан кейін, ал әйелдерде 60 жастан кейін көрінеді.
Симптомдар келесідей:
- мелазма;
- шаршау және салмақ жоғалту;
- либидоның төмендеуі;
- бауыр ұлпасының кеңеюі және тығыздалуы;
- цирроз (GC-нің соңғы сатысында).
Қан анализі және басқа диагностикалық әдістер
Гастроэнтеролог диагнозды растайды. Аурудың алғашқы кезеңдерінде зертханалық зерттеулер өте маңызды.
GC көмегімен плазмадағы темірдің мәнін, оның темірдің төмен байланыстыру қабілеттілігін және трансферринмен қаныққандығын анықтау үшін арнайы қан анализі жасалады.
Аурудың негізгі белгісі - бауырдың гепатоциттеріндегі, терідегі және басқа мүшелердегі гемосидериннің шоғырлануы, бұл пигменттің артық болуынан «дат» болады. Жалпы қан анализі қант сияқты, биохимия үшін де қажет. Сонымен қатар, бауыр сынақтары алынады.
Сонымен қатар, аспаптық зерттеулер де жүргізіледі:
- бауыр биопсиясы - GC растаудың негізгі әдісі;
- Іштің ультрадыбысы;
- Бауырдың МРТ (кейбір жағдайларда);
- кардиомиопатияны болдырмау / растау үшін эхокардиография;
- бірлескен рентгенография.
Гемохроматозды қалай емдеуге болады?
Терапиялық диета
Диагноз қойылған гемохроматозбен диета өмір бойы сақталуы керек екенін түсіну керек.
Негізгі ереже - құрамында темір бар өнімдердің диетасын, әсіресе:
- қатты ірімшіктер мен теңіз балығы;
- жарма: сұлы, тары және қарақұмық;
- қара нан;
- бұршақ және кептірілген жемістер;
- аскорбин қышқылы және С дәрумені жоғары дәрілер;
- офтальды, әсіресе бауыр, толығымен алынып тасталады.
Алкоголь - бұл мүлдем тыйым. Бірақ шай мен кофе, керісінше, көрсетілген. Олардың құрамында танин бар, ол темірдің сіңуін бәсеңдетеді.
Пайдаланылған препараттардың тізімі
Бұл емдеу науқастың денесінен темірді кетіретін препараттармен жүзеге асырылады. Бастапқы кезеңде А, Е дәрумендері және фолий қышқылы тағайындалады. Содан кейін алаяқтарды қолданыңыз (мысалы, Desferal).
Шөлдеу
Инъекция мөлшері: тәулігіне 1 г. Қазірдің өзінде 500 мг препарат айқын нәтиже береді: 43 мг дейін темір шығарылады. Курс 1,5 айға дейін созылады. Ұзақ уақытқа қолдану қауіпті: линзалар бұлыңғыр болуы мүмкін.
Флеботомия және басқа да емдік процедуралар
Флеботомия - қарапайым және сонымен бірге тиімді дәрілерді емдеудің тиімді әдісі.
Науқастың тамырында пункция жасалады, денеден қан шығады. Аптасына 500 мл су құйылады.
Процедура тек амбулаторлы. Феррин концентрациясы үшін қан үнемі тексеріліп тұрады: ол 50-ге дейін түсуі керек. Бұл 2-3 жылға созылуы мүмкін. Әрі қарай, терапия осы микроэлементтің оңтайлы мәнін сақтауға бағытталған.
Халықтық емдеу әдістерімен емдеу
Бұл терапия ауру органдарға жеңіл әсер етеді.
Бауырмен емдеу:
- асқабақ. Бұл шикізат түрінде де, пісірілген түрінде де жақсы. Көкөністер салаттарға қосылады немесе балмен араласады - дәмді және пайдалы! Асқабақ шырыны да көрсетілген: аш қарынға жарты стақан;
- қызылша - GC үшін тағы бір пайдалы өнім. Шикі немесе қайнатылған түрінде қолданыңыз. Сау және жаңа сығылған шырын.
Жүректі емдеу үшін сіз долана, адонис немесе анаортаның инфузиясына кеңес бере аласыз. Шөптер қайнаған сумен құйылады және талап етілгеннен кейін нұсқауларға сәйкес мас күйінде болады.
Ұйқы безін емдеу:
- отырғызу тұқымының отвары көмектеседі. Пропорциялар: 1 ас қасық. шикізат 1 ас қасық. су. Қайнатылған тұқымдар 5 минут қайнатылады, салқындатылады және 1 ас қасық үшін тамақтанар алдында алынады;
- даршын қосылған бал. Пропорциялар: 1 ас қасық. ұнтақ 1 ас қасық суға дейін. 15-30 минут талап етіңіз. және аздап бал қосыңыз. Тағы 2 сағатқа қалдырыңыз. Бір күнде мас болу керек.
Пайдалы және пісірілмеген сұлы майы (қабығымен бірге). Пропорциялар: 100 г жарма 1,5 литр суға дейін. Кем дегенде жарты сағат қайнатыңыз. Содан кейін, сұлы дайындалған ыдыста оны грильге дейін ұсақтап, 40 минут қайнатыңыз.Сүзілген сорпаның қызмет ету мерзімі 2 күннен аспайды. Тамақтану алдында жарты стакан ішіңіз.
Ілеспелі ауру терапиясы
Ағзадағы темірдің шамадан тыс мөлшері көптеген патологиялардың дамуына әкеледі. Барлығы аддитивті терапияны қажет етеді. Мысалы, егер GC қант диабетінің дамуына ықпал еткен болса, соңғысын қант деңгейін үнемі қадағалап отыратын емдеу керек.
Болжам және негізгі клиникалық нұсқаулар
Болжам айтарлықтай салмақты. Егер тиісті емдеу болмаса және ауру басталса, науқастар 4-5 жыл өмір сүреді.Егер терапия медициналық бақылауда және уақытында жүргізілсе, науқастың өмірі едәуір артады.
Тұқым қуалайтын ауру болғандықтан, 25% жағдайда гемохроматоз науқастың туыстарында диагноз қойылған. Сондықтан оларды әрі қарай қарау керек. Бұл ауруды клиникалық көріністерге дейін және болашақта оның асқынуын болдырмауға мүмкіндік береді.
Екіншілік GC жағдайында диета ұсынылады, бауыр мен қанның күйін бақылауда ұстау керек. Жүктілік кезінде анықталған гемохроматоз (немесе жоспарлау сатысында) қауіпті емес.
Ұқсас бейнелер
Бейнедегі гемохроматоздың белгілері, себептері және емдеу әдістері туралы:
Өкінішке орай, гемохроматоздың түпкі себебі әлі анықталған жоқ. Қазіргі уақытта арнайы кешенді емдеу әдісі жасалып, белсенді қолданылуда, оның мақсаты аурудың клиникалық көріністерін тоқтату және оның ықтимал асқыну қаупін азайту болып табылады.
