Фосфатты диабеттің пайда болуы ұйқы безінің зақымдалуымен және қандағы глюкозаның жоғарылауымен байланысты емес.
Бұл ауру, қант диабеті сияқты, тұқым қуалайтын бейімділікке ие. Оның көрінісі фосфордың бүйрек түтікшелерінде қанға сіңбеуіне байланысты.
Қанда оның концентрациясы төмендейді, сүйек тіндерінің құрылымы бұзылады, бұл қаңқа мен дененің құрылымындағы ауытқулардың пайда болуына әкеледі.
Фосфаттық диабеттің себептері
Фосфаттың себептеріне байланысты қант диабеті генетикалық түрде анықталуы және ауру ата-анадан балаларға берілуі немесе қатерлі ісіктердің көрінісі (онкогенді рахит) болуы мүмкін.
Гипофосфатикалық рахит фосфордың бастапқы зәрден сіңірілуінің төмендеуімен, сонымен қатар ішектен кальций мен фосфаттардың енуінің бұзылуымен, D дәрумені синтезінің төмендеуімен және оның бауырда белсенділігімен жүреді. Сүйек тінін құрайтын жасушалардың (остеобласттар) функциясының төмендеуі сүйектердің құрылымы бұзылғандығына әкеледі.
Егер ата-аналарында бірдей патология болса, балалар ауырады. Аурудың алдын-алудың нақты әдістері жоқ. Егер әкесі ауырса, ол фосфат диабетін қызына береді, ал дамудың аномалиясы бар ұлдар мен қыздар ауру анадан туылуы мүмкін. Остеобласттардың жұмысына және қандағы фосфордың құрамына жауап беретін ген Х хромосомасымен байланысты.
Ер балаларда гипофосфатикалық рахит ауырады. Қартайған кезде ауру сүйек немесе жұмсақ тіндердегі ісікпен байланысты болуы мүмкін.
Фосфатты қант диабетімен мұндай бұзылулар дамиды:
- Сүйектің өсуі
- Сүйекті жұмсарту
- Білек пен тізе буындарының деформациясы
- Аяқтың деформациясының жедел прогрессиясы.
Балалық шақтағы фосфатты диабеттің белгілері
Гипофосфатикалық рахит ерте жастан басталуы мүмкін, әдетте бала өздігінен жүре бастайды. Бұған дейін жалпы жағдайы қалыпты болып қала алады және дәрігерлерде күдік туғызбайды.
Алғашқы белгілер - баланың бойының өсуі, содан кейін серуендеу кезінде сүйектердегі ауырсыну. Балалар көмексіз қозғалудан бас тартуы мүмкін. Кейін аяқтар бүгіліп, тізе мен білек буындарының құрылымы бұзылып, білек аймағындағы сүйектер қалыңдайды.
Мұндай көріністер тіс эмальының тұтастығын бұзумен және бірнеше кариестің дамуымен, омыртқа мен жамбас сүйектерінің қисықтығымен бірге жүреді.
Фофат қант диабетінің тән белгілері:
- Бұлшықет тонусының төмендеуі.
- Спазмофилия.
- Аяқтардың O-тәрізді қисығы.
- Сүйектің сынуы және сүйектің деформациясы.
- Қысқартылған аяқтар, көбінесе сәйкес келмейді
Аурудың диагностикасы
Рентгенологиялық зерттеуде кең диафиз (түтік сүйегінің орталық бөлігі), сүйектің тығыздығы, остеопороз, қаңқаның баяу қалыптасуы, сүйектерде кальций мөлшері жоғары екендігі анықталды.
Диагноздың өзіне тән ерекшелігі - дәрумендердің стандартты дозаларын қабылдауға реакцияның болмауы, әдеттегі рахитке қарағанда, фосфаттық қант диабеті, оны қолдану аурудың белгілерін төмендетпейді.
Сондай-ақ, диагноз қою кезінде несептегі фосфатты анықтау қалыпты мәннен бірнеше есе көп.
Қан анализінде фосфор мөлшері аз болады. Паратироид безінің ауруларын болдырмау үшін паратироид гормонының деңгейі зерттеледі. Фосфатты қант диабеті кезінде ол жоғарылайды немесе қалыпты шектерде болады. Паратироидты гормонды енгізу арқылы алынған сынамалар бүйрек түтіктерінің оған сезімталдығының төмендегенін көрсетеді.
Сонымен қатар, пациенттерде фосфордың жоғары дозаларымен емдеу тағайындалған жағдайда кейде сілтілік фосфатаза белсенділігінің жоғарылауы және қандағы кальцийдің төмен деңгейі анықталады.
Қант диабетін фосфатпен емдеу
Балалардағы фосфатты қант диабеті күніне 4 рет баланың дене салмағының 1 кг-на 10 мг фосфат мөлшерінде кальций мен натрийдің фосфор қышқылының тұздарымен өңделеді. Дәрі-дәрмектер ерітінді немесе таблетка түрінде қабылданады.
Д витамині кальций алмасуының бұзылуының алдын-алу үшін тағайындалады, ол дене салмағының 1 кг үшін 0,005 мкг дозадан бастап 0,03 мкг-ға дейін қолданылады. Сонымен қатар қандағы фосфор деңгейі көтеріліп, сілтілі фосфатазаның белсенділігі төмендейді.
Бүйрек тастары түрінде кальций тұздарының тұндырылуын болдырмау үшін қандағы және зәрдегі кальций деңгейі бақыланады. Қалыпты мәндермен сіз D витаминінің дозасын біртіндеп арттыра аласыз.
Сондай-ақ, мұндай пациенттерге кальций препараттарын тағайындау көрсетілген. Ішектің люменінен фосфор мен кальций тұздарының енуін жақсарту үшін оларды лимон қышқылымен араластырады. Кальций глюконаты, фитин, кальций глицерофосфаты, натрий цитратын қолданыңыз. Емдеу ұзақ уақытқа созылады - алты айға дейін.
Сонымен қатар, емделушілерге келесі емдеу түрлері тағайындалады:
- Токоферолмен (Е дәрумені) және А дәруменімен дәрумендермен емдеу.
- Омыртқаның қисықтығын түзету үшін ортопедиялық корсет таңдау.
- Өсудің соңында сүйектердің айтарлықтай деформациясымен хирургиялық ем жүргізуге болады.
- Онкогендік фосфат диабетімен ісік алынады.
Сүйектің, омыртқаның және буындардың қатты ауырсынуымен аурудың белсенді кезеңінде пациенттерге төсек демалысы тағайындалады. Әдетте оның ұзақтығы шамамен 15 күн. Ауырсынуды болдырмайтын және қабынуға қарсы стероид емес препараттарды қолдану ұсынылады.
Ауру тұрақты клиникалық және зертханалық ремиссия кезеңінен өткен кезде, пациенттерге секіруге және қарқынды жаттығуларға тыйым салумен физикалық белсенділікті сақтайды.
Сондай-ақ, терапевтік массаж, тұзды қылқан жапырақты және айналмалы ванналар курсын, санаторий жағдайында емделу ұсынылады.
Салдары мен асқынулары
Метаболизмнің бұзылуының түріне байланысты аурудың төрт түрі ажыратылады. Аурудың алғашқы екі нұсқасы қолайлы (ұзақ мерзімді болжамға қатысты). Бірінші нұсқа өмірдің бірінші жылында дамиды, сүйектің ұсақ деформациясы, D дәрумені жақсы төзімді. Бұл фосфор мен кальцийдің несеппен және нәжіспен шығарылуымен байланысты.
Екінші нұсқада ауру өмірдің екінші жылында дамиды, сүйек айқын өзгереді, қандағы фосфор төмендейді, несепте көптеген фосфор шығарылады. Д витамині қарсылықты көрсетеді. Фосфордың жоғалуы қант диабетінде бүйректің зақымдануымен байланысты. Балалардың өсуі біршама азаяды, физикасы күшті. Рахиттің рентгендік белгілері, сүйектің жұмсартылуы.
Үшінші нұсқа бес жастан басталады, сүйектер айтарлықтай деформацияланады, қандағы кальций азаяды, ішекте кальций мен фосфаттар сіңірілмейді. D дәрумені қарсылықты білдірді.
Балалар бой алдырады, эмальда ақауы бар тістер, құрысуларға бейім. Қанда кальций деңгейі төмендейді, көптеген аминқышқылдары несеппен шығарылады. Паратироид бездерінің қайталама гиперфункциясының белгілері бар. Рентгенологиялық зерттеу сүйектің өсуі, остеопороз аймағындағы өзгерістерді анықтайды.
Төртінші нұсқа D дәруменіне сезімталдықтың жоғарылауымен және гипервитаминозға бейімділікпен сипатталады, тіпті аз мөлшерде қолданылғанда да. Ерте балалық шақтан бастап аяқтың қисықтығы, тістердің түсуі және деформациясы байқалады.
Фосфатты қант диабетінің асқынуларына жатады:
- Төменгі аяқтардағы қалып пен деформацияның бұзылуы.
- Физикалық және кейде ақыл-ой дамуы.
- Тіс және тістің түзілуі бұзылған.
- Бүйректегі кальцийдің тұнбасы.
- Жеткізудегі қиындықтар (кесарево бөлімін жасау керек).
Аурудың алдын-алу жүктілікті жоспарлау сатысында генетикалық тексеруден тұрады, әсіресе егер мұндай генетикалық ауытқушылық жағдайлары отбасында немесе жақын туыстарында болса. Генетикалық кеңес беру орталықтары фосфатты қант диабетін мұра ету қаупін анықтай алады.
Егер балаға қауіп төнсе, онда ол туылғаннан бастап қаралады, қандағы және зәрдегі фосфор мен кальций деңгейін тексереді, сондай-ақ қаңқа қалыптасуын, өсу жас деңгейіне сәйкес келеді, D витаминінің профилактикалық қабылдауына реакциясын зерттейді, аурудың алғашқы белгілері болған кезде балалар тағайындалады. витаминді терапия. Ата-аналар сонымен бірге қант диабетімен ауыратын балаға жәрдемақы алуға өтініш білдіріп, ақысыз дәрі-дәрмектер алып, сауықтыру орталығына жолдама алуы керек.
Осы мақаладағы видеода доктор Комаровский D дәрумені тапшылығы туралы айтады.
