Әйелдерде, ерлерде және балаларда қант диабеті

«Қант диабеті» термині грекше «ағып кету» деген сөзден шыққан, ежелгі уақытта ағзаға енетін сұйықтық, осы аурумен, организм сіңбестен өтеді деп сенген. Қант диабеті insipidus - бұл ежелгі анықтамаға толық сәйкес келетін сирек кездесетін созылмалы патология. Оның себебі - бүйрек арқылы судың шығуын реттейтін гормонның болмауы. Нәтижесінде зәр шығару өте күшейеді, адамды іс жүзінде өмірден айырады.

Науқас үнемі шөлдеуді сезінеді және дегидратацияның алдын алу үшін литр сұйықтық ішуге мәжбүр. Қанттан айырмашылығы, қант диабеті инсипидусы қандағы глюкозаның көбеюіне әкелмейді, ұйқы безінің жұмысымен байланысты емес және типтік диабеттік асқынулар тудырмайды. Бұл екі ауру тек жалпы симптоммен байланысты - айқын полиурия.

Қант диабеті insipidus - бұл не?

Біздің бүйрегімізге түсетін сұйықтықтың бәрі зәрге айналмайды. Фильтрациядан кейін бастапқы зәрдің барлық дерлік бөлігі бүйрек түтікшелері арқылы қанға сіңеді, бұл процесс реабсорбция деп аталады. Бүйректер өздері өткізетін 150 литрдің тек 1% -ы шоғырланған қайталама несеп түрінде шығарылады. Аквапориндердің - жасуша мембраналарында тері тесігін құрайтын ақуыздық заттардың арқасында қайта сіңіру мүмкін. Бүйректе орналасқан аквапориндердің бір түрі вазопрессиннің қатысуымен өз функцияларын орындайды.

Қант диабеті және қысымның жоғарылауы - бұрынғы нәрсе

• Қантты қалыпқа келтіру -95%
• Веналық тромбозды жою - 70%
• Күшті жүрек соғысын жою -90%
• Жоғары қан қысымынан құтылу - 92%
• Күндізгі қуаттың жоғарылауы, түнгі ұйқының жақсаруы -97%

Васопрессин - бұл гипоталамуста синтезделетін гормон (мидың бөлігі) және гипофизде (мидың төменгі бөлігінде орналасқан арнайы без) жинақталған гормон. Оның негізгі қызметі - су алмасуын реттеу. Егер қанның тығыздығы жоғарыласа немесе денеде сұйықтық жеткіліксіз болса, вазопрессиннің шығуы артады.

Егер қандай-да бір себептермен гормонның синтезі төмендесе немесе бүйрек жасушалары вазопрессин қабылдауды тоқтатса, диабет инсипидусы дамиды. Оның алғашқы белгісі - полиурия, зәр шығару. Бүйрек күніне 20 литр сұйықтықты кетіре алады. Науқас үнемі су ішіп, зәр шығарады. Мұндай өмір ырғағы адамды шаршатады, оның өмір сүру сапасын едәуір нашарлатады. Аурудың тағы бір атауы - қант диабеті инсипидусы. Қант диабетімен ауыратын адамдарға мүгедектіктің 3 тобы беріледі, тегін емделуге және белгіленген дәрі-дәрмектерді алуға мүмкіндік бар.

Ауру сирек кездеседі, 1 миллионның ішінде 2-3 адам ауырады. Көбінесе ауру ересектерде басталады, 25-тен 40 жасқа дейін - 1 миллион тұрғынға 6 адам. Әдетте балаларда қант диабеті дамиды.

НД формалары мен түрлерін не ажыратады

Полиурияның себебіне байланысты қант диабеті инсипидус формаларға бөлінеді:

1. Орталық диабеттік инсипидус - Бұл мидың зақымдануынан басталады және вазопрессинді қанға шығару тоқтатылады. Бұл форма нейрохирургиялық операциялардан, жарақаттардан кейін, ісіктермен, менингитпен және мидың басқа қабынуымен дами алады. Балаларда орталық форма көбінесе өткір немесе созылмалы инфекцияның, генетикалық бұзылыстың нәтижесі болып табылады. Науқастарда ауыр белгілер гипоталамус ядросының 80% -ы жұмыс істемей қалған кезде пайда болады, бұған дейін гормон синтезі бұзылмаған жерлерге өтеді.
2. Нефрогендік қант диабеті - бүйрек түтігінің рецепторлары вазопрессинге жауап беруді тоқтатқан кезде дамиды. Қант диабетінің бұл түрінде, несеп, әдетте, орталыққа қарағанда аз шығарылады. Бүйректегі мұндай бұзылулар олардағы зәрдің тоқырауынан, кисталық түзілімдер мен ісіктерден және ұзаққа созылған қабыну процестерінен туындауы мүмкін. Сондай-ақ ұрықтағы бүйрек ақауларына байланысты бүйрек диабеті инсипидінің туа біткен түрі бар.
3. Идиопатиялық қант диабеті - диагноз көбінесе вазопрессин жеткіліксіз болған кезде жасалады, бірақ қазіргі кезде оның жетіспеушілік себебін анықтау мүмкін емес. Бұл әдетте кішкентай ісік. Ол өсіп келе жатқан кезде, визуализацияның заманауи әдістерін қолданады: MRI немесе CT. Идиопатиялық қант диабеті кезінде гормон деңгейі жоғары болған кезде де диагноз қоюға болады, бірақ бүйректегі өзгерістерді анықтау мүмкін емес. Ол әдетте гендік мутациямен түсіндіріледі. Симптомдар тек ер адамдарда байқалады. Әйелдер зақымдалған геннің тасымалдаушысы болып табылады, олардағы ауру белгілерін тек зертханалық әдіспен анықтауға болады, көрсетілген полиурия жоқ.
4. Гестациялық қант диабеті - тек жүкті әйелдерде мүмкін, себебі оның себебі вазопрессинді бұзатын плацента синтездеген вазопрессиназа гормоны болып табылады. Аурудың бұл түрі туғаннан кейін бірден жоғалады - гестациялық қант диабеті туралы біздің мақаламыз.

Қанда вазопрессиннің болуынан басқа, қант диабеті басқа белгілерге байланысты жіктеледі:

НД даму себептері

Қант диабетінің орталық формасы келесі жағдайларда дамуы мүмкін:

• гипоталамус пен гипофиздің жарақаттары - бұл аймақтардың зақымдануы, жақын жердегі ісіну, басқа тіндердің қысылуы;
• мидағы ісіктер мен метастаздар;
• гипоталамус пен гипофизге іргелес ми құрылымдарына хирургиялық немесе радиотерапиялық араласу нәтижесінде. Мұндай операциялар науқастың өмірін сақтайды, бірақ сирек жағдайларда (қант диабеті инсипидусының жалпы жағдайының 20%) гормонның өндірілуіне әсер етеді. Өзін-өзі емдейтін қант диабетінің белгілі жағдайлары бар, олар операциядан кейін бірден басталып, бірнеше күннен кейін жоғалады;
• ми ісіктерін емдеуге арналған радиациялық терапия;
• тромбоз, аневризм немесе инсульттің нәтижесінде бастың тамырларындағы қан айналымының бұзылуы;
• нейроинфекциялық аурулар - энцефалит, менингит;
• жедел инфекциялар - көк жөтел, тұмау, шешек. Балаларда жұқпалы аурулар ересек адамдарға қарағанда жиі диабеттің инсипидусына әкеледі. Бұл балалық шақтағы мидың анатомиясының ерекшеліктеріне байланысты: жаңа қан тамырларының тез өсуі, қолданыстағы тамырлардың өткізгіштігі, толық қалыптаспаған қан-ми тосқауылы;
• өкпенің грануломатозы, туберкулез;
• клонидин қабылдау;
• туа біткен ақаулар - микроцефалия, ми аймақтарының дамымауы;
• гипоталамустың зақымдалуы ішілік инфекция. Бұл жағдайда қант диабетінің белгілері бірнеше жылдан кейін, стресс, жарақат немесе гормоналды өзгерістердің әсерінен пайда болуы мүмкін.
• вазопрессин синтезін мүмкін емес гендік ақау;
• Вольфрам синдромы - бұл тұқым қуалайтын күрделі ауру, оның ішінде қант диабеті және қант диабеті, көздің көру және есту қабілеті нашар.

Нефрогендік қант диабетінің мүмкін себептері:

• созылмалы бүйрек ауруы, поликистоз ауруы, диабеттік нефропатия, уролитиаз салдарынан бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы;
• бүйрек ұлпаларында амилоидты тұндыру арқылы ақуыз алмасуының бұзылуы;
• бүйрек миеломасы немесе саркома;
• вазопрессинді рецепторлардың бүйректегі генетикалық жетілмегендігі;
• белгілі бір препараттардың бүйрегіне уытты әсер етеді:

Қант диабеті инсипидусының белгілері

Кез-келген түрдегі диабеттің инсипидусының алғашқы белгісі - зәр шығарудың күрт артуы (4 литрден), ол түнде тоқтамайды. Науқас қалыпты ұйқыны жоғалтады, біртіндеп жүйке сарқылуын дамытады. Балаларда түнде, содан кейін күндізгі энурез басталады. Зәр мөлдір, тұзсыз, оның бөліктері үлкен, жарты литрден тұрады. Емдеусіз, зәрдің осындай көлеміне байланысты бүйрек жамбас пен қуық біртіндеп кеңейеді.

Денедегі сұйықтықты жоюға жауап ретінде қатты шөлдеу басталады, литрі бар науқастар су ішеді. Әдетте өте суық сусындарға артықшылық беріледі, өйткені жылы сусындар ашқарақтықты арттырады. Ас қорыту нашарлайды, асқазан созылып, құлайды, ішекте тітіркену пайда болады.

Алдымен тұтынылатын су ағзадағы оның жетіспеушілігін қанағаттандыру үшін жеткілікті, содан кейін біртіндеп дегидратация басталады. Оның белгілері - әлсіздік, бас ауруы және бас айналу, төмен қан қысымы, аритмия. Қант диабетімен ауыратын науқаста сілекей мөлшері азаяды, тері кебеді, лакрималды сұйықтық шықпайды.

Диагноз және тексеру

Полиуриямен ауыратын барлық науқастарға қант диабеті инсипидусын тексеру қажет. Диагностикалық процедура:

1. Медициналық тарих - науқастың аурудың ұзақтығы, шығарылған зәр мөлшері, басқа белгілері, жақын туыстардағы қант диабеті аурулары, алдыңғы операциялар немесе ми жарақаттары туралы сауалнама. Шөлдеу табиғатын түсіндіру: егер ол түнде болмаса немесе науқас қызықты нәрсемен айналысса, полиурияның себебі қант диабеті емес болуы мүмкін, бірақ психогендік полидипсия.
2. Қант диабетін болдырмау үшін қандағы глюкозаны анықтау - қандағы қанттың мөлшері және қантқа қан тапсыру әдісі.
3. Зәрді оның тығыздығы мен осмолярлығын есептеумен талдау. Қант диабеті инсипидусының пайдасына тығыздығы 1005-тен аз, ал осмолярлығы 300-ден аз.
4. Суды айыру сынағы - науқас 8 сағат ішінде кез-келген сусындан немесе сұйық тамақтан айырылады. Осы уақыт ішінде ол дәрігерлердің бақылауында. Егер қауіпті дегидратация болса, тест ертерек тоқтатылады. Егер осы уақыт аралығында пациенттің салмағы 5% немесе одан да көп төмендеп, осмолярлығы мен зәрдің тығыздығы жоғарыламаған болса, диабеттің инсипидусы расталды деп саналады.
5. Аурудың формасын анықтау үшін сынақтан кейін бірден қандағы вазопрессин мөлшерін талдау. Орталық диабет кезінде оның деңгейі төмен болып қалады, нефрогенді формада ол едәуір артады.
6. Мидағы ісіктерді анықтауға арналған күдікті орталық диабеті бар МРТ.
7. Нефрогенді формада болу ықтималдығы жоғары бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі.
8. Тұқым қуалайтын қант диабетіне генетикалық скрининг.

Қант диабеті инсипидусын емдеу

Аурудың себебін анықтағаннан кейін дәрігерлердің барлық күш-жігері оны жоюға бағытталған: олар ісіктерді алып тастайды, бүйректегі қабынуды жеңілдетеді. Егер орталық форма анықталса және ықтимал себепті емдеуден кейін қант диабеті тоқтамаса, алмастырушы терапия тағайындалады. Бұл қанға науқаста жоқ гормонның синтетикалық аналогын - десопрессинді (Минирин, Нурем, Натива таблеткалары) енгізуден тұрады. Доза вазопрессин синтезінің болуына және оның қажеттілігіне байланысты жеке таңдалады. Егер диабеттің инсипидус белгілері жоғалып кетсе, доза жеткілікті деп саналады.

Меншікті гормон шығарылған, бірақ жеткіліксіз болған кезде клофибрат, карбамазепин немесе хлорпропамид тағайындауға болады. Кейбір науқастарда олар вазопрессин синтезінің жоғарылауын тудыруы мүмкін. Бұл препараттардың балаларына тек хлорпропамид рұқсат етіледі, бірақ оны қолданған кезде қан глюкозасын бақылау қажет, өйткені ол гипогликемиялық әсерге ие.

Қант диабетінің нефрогендік түрінде дәлелденген тиімділігі бар емдеу әдістері жоқ. Сұйықтықтың жоғалуын 25-50% азайту үшін тиазидтер тобынан диуретиктер қабылдауға болады. Қант диабеті инсипидімен олар сау адамдардағыдай зәрдің шығарылуын ынталандырмайды, керісінше оның реабсорбциясын арттырады.

Дәрі-дәрмектерден басқа, пациенттерге бүйректерді шамадан тыс жүктемеу үшін белок мөлшері аз диета тағайындалады. Сусыздануды болдырмау үшін, сұйылтылған дәрумендер мен минералдарды қалпына келтіру үшін жеткілікті мөлшерде сұйықтық ішу керек.

Егер емдеу қант диабеті инсипидусына өтемақы деңгейіне жетуге көмектессе, науқас жұмыс қабілетін сақтай отырып, қалыпты өмір салтын жүргізе алады. Егер аурудың себебі жойылса, толық қалпына келтіру мүмкін. Көбінесе, қант диабеті жарақаттан, ісіктен және хирургиялық араласудан туындаған болса жоғалады. Басқа жағдайларда пациенттер өмір бойы емдеуді қажет етеді.