Акромегалия - бұл ағзаның жеке бөліктері патологиялық түрде үлкейген жағдай. Ауру өсу гормонын (өсу гормонын) шамадан тыс өндірумен байланысты. Бұл процесс алдыңғы гипофиздің ісік зақымдануы нәтижесінде пайда болады.
Акромегалияның ауыр салмағының бірі қант диабеті болуы мүмкін, бұл аурудың ағымын одан сайын күшейтеді.
Әдетте, ауру ересектерде көрінеді және белгілі бір бет әлпетінің кеңеюімен сипатталады. Сонымен қатар, белгілер атап өтіледі:
- аяқтар мен қолдардың ұлғаюы;
- бастың үнемі ауыруы;
- буындардағы ауырсыну;
- жыныстық және репродуктивті дисфункция.
Өсу гормонының жоғары деңгейі әртүрлі жанама аурулардан пациенттердің тым ерте өлімінің себебі болып табылады.
Акромегалия дененің өсуін тоқтатқаннан кейін бірден дами бастайды. Аурудың симптоматологиясы біртіндеп өседі және ұзақ уақыт өткеннен кейін науқастың келбеті айтарлықтай өзгереді. Егер уақыт шегі туралы айтатын болсақ, онда ауру оның басталғанынан 7 жылдан кейін ғана диагноз қойылады.
Акромегалия ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді. Науқастардың орташа жасы - 40-60 жас.
Бұл ауру өте сирек кездеседі және әр миллион адамға шамамен 40 адамда кездеседі.
Аурудың себептері
Жоғарыда айтылғандай, өсу гормонының өндірісі адамның гипофизінің жұмысына байланысты жүреді. Балалық шақта гормон сүйек пен бұлшықет қаңқасының қалыптасуына, сонымен қатар сызықтық өсуіне жауап береді. Ересектерде ол организмдегі зат алмасуды бақылауды жүзеге асырады:
- көмірсулар;
- липид;
- су-тұз.
Өсу гормонының өндірісі гипоталамустың көмегімен реттеледі, ол арнайы нейросекрет жасайды:
- соматолиберин;
- соматостатин.
Егер норма туралы айтатын болсақ, онда 24 сағат ішінде адам қанындағы өсу гормонының концентрациясы айтарлықтай өзгереді. Гормон максимумға ерте сағаттарда жетеді.
Акромегалиямен ауыратын науқастар қандағы өсу гормонының жоғарылауымен ғана емес, сонымен қатар оны өндірудің тиісті ырғағымен байланысты проблемалардан зардап шегеді. Гипофиздің жасушалары (оның алдыңғы қабығы) гипоталамустың әсеріне бағынбайды және олардың тез өсуі жүреді.
Гипофиз жасушаларының белсенді өсуі соомотропинді тез шығаратын қатерлі ісік - гипофиздің аденомасының себебі болып табылады. Безді ісіктің мөлшері бездің көлемінен асып кетуі мүмкін. Сонымен қатар, қалыпты гипофиз жасушалары қысылып, жойылады.
Гипофиз ісіктері жағдайларының шамамен жартысында тек соматотропин шығарылады. Пациенттердің 30 пайызында қосымша пролактин өндірісі байқалды, ал қалған пациенттер секрециядан зардап шегеді:
- Бөлімше;
- лютеинизация;
- тиротропты;
- фолликулды ынталандыратын гормондар.
99% жағдайда гипофиздік аденома акромегалияның алғышарты болады. Аденома себептері:
- гипоталамустағы ісіктер;
- бас жарақаттары;
- жылнамада синусит (синустардың қабынуы).
Аурудың дамуында маңызды рөл тұқым қуалаушылыққа байланысты, себебі бұл көбінесе акромегалиядан зардап шегетін туыстары.
Балалар мен жасөспірімдерде тез өсу аясында гигантизм пайда болады. Бұл сүйектердің, тіндердің және барлық ішкі ағзалардың шамадан тыс және біркелкі өсуімен сипатталады.
Баланың физиологиялық өсуі тоқтап, қаңқаның оссификациясы басталған кезде акромегалия (дене мүшелерінің пропорционалды емес қалыңдауы, ішкі мүшелердің үлкеюі), сондай-ақ метаболикалық процестердегі тән бұзылулар дененің пропорциясының бұзылуы басталады.
Аурудың белгілері байқала бастаған кезде, паренхиманың және кейбір ағзалардың стромасының гипертрофиясы бірден анықталады:
- ішек;
- жүрек
- ұйқы безі
- бауыр
- өкпе;
- көкбауыр.
Мұндай науқастарда қант диабетінің дамуына себеп болатын ұйқы безі проблемалары. Дәнекер тінінің өсуі жоғарыда аталған органдардағы склеротикалық өзгерістердің алғышарты болып табылады, ісіктің басталуына айтарлықтай қауіп төндіреді. Олар қатерлі немесе қатерлі эндокриндік ісіктер болуы мүмкін.
Ауру кезеңдері
Ауру көпжылдық және жалқау ағыммен сипатталады. Симптомдар аурудың даму дәрежесіне байланысты көрсетіледі:
- преакромегалия - алғашқы белгілер әдетте жұмсақ. Бұл кезеңде ауруды анықтау өте қиын. Бұл өсу гормонына және мидың компьютерлік томографиясына арналған қан анализінің көрсеткіштері негізінде мүмкін болады;
- гипертрофиялық кезең - акромегалия белгілерінің айқын көрінісінің басталуы;
- ісік сатысы - пациент мидың көрші бөліктерінде қысылу симптомдарын сезіне бастайды (интракраниальды қысымның жоғарылауы, сондай-ақ нервтер мен көздердегі проблемалар);
- кахексия - аурудың нәтижесі (сарқылу).
Аурудың белгілері
Акромегалия ауруының белгілері соматотропин гормонының шамадан тыс концентрациясы немесе гипофиз аденомасының оптикалық нервтерге және іргелес ми құрылымдарына әсер етуі мүмкін.
Өсу гормонының артуы пациенттердің сыртқы келбеті мен бет әлпетінің өзгеруіне алып келеді. Бұл щек, төменгі жақ, қастар, құлақ және мұрынның ұлғаюы болуы мүмкін. Төменгі жақ ұлғайған сайын тістердің арасындағы алшақтыққа байланысты малокклюзия байқалады.
Ауруды тілдің айтарлықтай өсуімен (макроглоссия) байқауға болады. Тілдің гипертрофиясы дауыстың өзгеруіне әкеледі. Дауыс сымдары мен жұлынға қатысты айтарлықтай проблемалар басталуы мүмкін. Мұның бәрі ауру адам үшін мүмкін емес.
Осы симптомдардан басқа, акромегалия саусақтардың фалангтарының қалыңдатылуымен, бас сүйектің, аяқтың және қолдың сүйектерінің едәуір ұлғаюымен сипатталады.
Бұл процесс дамып келе жатқанда, алдын-ала талап етілгеннен бірнеше есе көп шляпалар мен қолғаптар сатып алу қажет болады.
Ауру қаңқа деформациясын тудырады:
- омыртқаның қисықтығы;
- кеуде қуысының кеңеюі;
- қабырғалардың арасындағы саңылауларды кеңейту.
Шеміршек және дәнекер тіндердің гипертрофиясы нәтижесінде буындардың қозғалысы шектеулі, сонымен қатар артралгия. Қант диабетінің белгілері, мысалы, шамадан тыс зәр шығару анықталуы мүмкін.
Емдеу болмаса, ауру шамадан тыс терлеуді және майдың бөлінуін тудырады, бұл тиісті бездердің жұмысының күшеюіне байланысты. Мұндай пациенттердің терісі қалыңдайды, қалыңдайды, сонымен қатар шаштың басындағы қатпарларға жиналуы мүмкін.
Акромегалияда бұлшықеттер мен ішкі мүшелердің кеңеюі орын алады. Науқастар төмендей бастайды:
- әлсіздіктер;
- шаршау;
- өнімділіктің біртіндеп төмендеуі.
Осыған орай, миокард гипертрофиясы дамиды, содан кейін миокард дистрофиясы және жүрек соғуының тез артуы.
Пациенттердің шамамен 1/3 бөлігінде қан қысымы проблемалары болады. 90 пайызы ұйқы апноэ синдромын дамытады. Бұл патологиялық жағдай тыныс алу жолдарының жұмсақ тіндерінің гипертрофиясымен, сондай-ақ тыныс алу орталығының қалыпты жұмысындағы ақаулармен тікелей байланысты.
Ауру көбінесе қалыпты жыныстық функцияны бұзады. Пролактиннің шамадан тыс мөлшері және гонадотропин жетіспеушілігі бар пациенттердің әйелдер жартысында етеккір циклінің бұзылуы және бедеулік дамиды. Галакторияны атап өту керек - жүктілік пен лактация болмаған кезде сүт бездерінен сүт шығарылатын жағдай.
Ерлердің шамамен 30 пайызы жыныстық функцияны едәуір төмендетеді. Сонымен қатар, мұндай белгілер қант диабеті инсипидусының пайда болу себептері болып табылады. Бұл ауру антидиуретикалық гормонның жоғары секрециясы аясында пайда болады.
Гипофиздегі неоплазманың өсуімен және жүйке ұштарының қысылуымен осындай белгілер пайда болады:
- қосарланған көру
- Бас айналу
- есту қабілетінің жоғалуы немесе ішінара жоғалуы;
- жоғарғы және төменгі аяқтардың ауруы;
- маңдай мен щек аймағындағы ауырсыну;
- фотофобия;
- жиі гаггинг.
Акромегалиясы бар адамдарда қалқанша безінде, жатырда және ас қорыту жолдарында ісік пайда болу қаупі жоғары, әсіресе емдеу болмаса.
Асқынулар қандай болуы мүмкін?
Аурудың барысы, акромегалия барлық дерлік мүшелерден ауыр асқынулардың дамуымен бірге жүреді. Көбінесе мұндай аурулар болуы мүмкін:
- артериялық гипертензия;
- жүрек жеткіліксіздігі;
- жүрек гипертрофиясы;
- миокард дистрофиясы.
1/3 жағдайында қант диабетінің 1 типі немесе тіпті екінші типті қант диабеті кездеседі. Қант диабетімен қатар, өкпе эмфиземасы және бауыр дистрофиясы басталуы мүмкін. Емдеу болмаса, өсу факторларының гиперпродукциясымен әртүрлі органдарда неоплазмалар пайда болады. Ісіктер қатерлі немесе қатерлі болуы мүмкін.
Акромегалияны анықтау үшін не қажет?
Жоғарыда айтылғандай, бұл аурудың алғашқы кезеңдерінде тек кездейсоқ анықталуы мүмкін. Егер акромегалия 5 жылдан астам уақыт болса, онда мұндай кеш сатыларда дененің кейбір бөлімдерінің ұлғаюы аясында күдіктенуге болады, сонымен қатар жоғарыда сипатталған белгілерге сүйене отырып.
Егер сіз акромегалиядан күмәндансаңыз, дәрігер-эндокринологтың көмегіне жүгінуіңіз керек. Ол болжамды диагнозды растау немесе жоққа шығару үшін тиісті сынақтарды өткізуді ұсынады.
Ауруды анықтаудың негізгі зертханалық критерийлері - қанның кейбір компоненттері:
- IRF I (инсулинге ұқсас өсу факторы);
- өсу гормоны (ол глюкоза концентрациясын тексеруден кейін бірден таңертең жасалады).
Емдеу
Акромегалиямен емдеу өсу гормонының шамадан тыс өндірілуін болдырмастан және IRF I концентрациясының қалыпты деңгейіне әкеліп, аурудың ремиссиясына қол жеткізуге бағытталған.
Қазіргі заманғы медицинада, атап айтқанда эндокринологиядағы ауруды емдеу мыналарға негізделуі мүмкін:
- дәрі-дәрмектер;
- сәулелену;
- хирургиялық;
- аралас әдістер.
Қан санын есептеу үшін өсу гормонын өндіруді басатын соматостатиннің аналогтарын қабылдау қажет. Сонымен қатар, аурумен бірге жыныстық гормондар, дофамин агонистеріне негізделген емдеу қажет.
Терапияның ең тиімді әдісі хирургиялық болып саналады. Ол бас сүйегінің түбінде сфеноид сүйегі арқылы ісіктерді жоюды қарастырады.
Егер аденома аз болса, онда 85 пайызға жуық жағдайда емдеу қалыпқа келеді және ремиссияға әкеледі.
Ісіктердің айтарлықтай мөлшері болған кезде, алғашқы хирургиялық араласудан кейінгі оң динамика жағдайлардың шамамен 30 пайызында болады. Хирургия кезінде және өлім кезінде де жоққа шығарылмайды
Болжам қандай?
Егер акромегалиямен емдеу болмаса, науқас мүгедек болады. Тіпті белсенді және еңбекке қабілетті жаста да науқастың кенеттен қайтыс болу қаупі жоғары. Мұндай адамдар сирек 60 жылға дейін өмір сүре алады. Әдетте, өлім жүрек пен қан тамырларындағы проблемалардан болады.
Кішкентай аденомалар операциясының нәтижесі сәтті болады. Мұндай жағдайларда қайталану жылдамдығы үлкен ісіктерді алып тастағаннан гөрі төмен болады.
Мұны қалай болдырмауға болады?
Акромегалияның керемет алдын-алу мұрын қуысында инфекция ошақтарын мұқият санитарлық тазарту және оларды емдеу, сонымен қатар бас жарақаттарынан аулақ болу болып табылады. Ауруды ерте анықтау және өсу гормонын қалыпты деңгейге келтіру көптеген асқынулардың алдын алып, ұзаққа созылған ремиссияны тудырады.
