Адамның ұйқы безі, атап айтқанда Лангерган аралдары бета жасушалары инсулин шығарады. Егер осы арнайы жасушалар жойылса, онда бұл 1 типті қант диабеті ауруы.
Бұл органға тән ауру үшін инсулин гормонының абсолютті жетіспеушілігі тән.
Кейбір жағдайларда диабетиктерге аутоиммундық зақымдану белгілері жетіспейді (идиопатиялық 1 типті қант диабеті).
Аурудың этиологиясы
1 типті қант диабеті - тұқым қуалайтын ауру, бірақ генетикалық бейімділік оның дамуын үштен біріне ғана анықтайды. Диабетпен ауыратын анасы бар балада патологияның ықтималдығы 1-2% -дан аспайды, науқас әкесі - 3-тен 6% -ға дейін, аға-апалары - шамамен 6%.
Лангерган аралдарына антиденелер кіретін ұйқы безінің зақымдануының бір немесе бірнеше гумеральды белгілерін пациенттердің 85-90% -ында анықтауға болады:
- глутамат декарбоксилазасына (GAD) антиденелер;
- тирозин фосфатазасына антиденелер (ИА-2 және ИА-2 бета).
Бұл жағдайда бета-клеткалардың бұзылуындағы басты маңыздылық жасушалық иммунитеттің факторларына беріледі. 1 типті қант диабеті, әдетте, DQA және DQB сияқты HLA гаплотиптерімен байланысты.
Көбінесе патологияның бұл түрі басқа аутоиммунды эндокриндік бұзылулармен біріктіріледі, мысалы, Аддисон ауруы, аутоиммунды тиреоидит. Эндокриндік емес этиология да маңызды рөл атқарады:
- витилиго;
- ревматикалық патологиялар;
- алопеция;
- Крон ауруы.
Қант диабетінің патогенезі
1 типті қант диабеті аутоиммундық процесс ұйқы безінің бета жасушаларының 80-ден 90% -на дейін бұзылғанда өзін сезінеді. Сонымен қатар, осы патологиялық процестің қарқындылығы мен жылдамдығы әрдайым өзгереді. Көбінесе балалар мен жасөспірімдерде аурудың классикалық ағымында жасушалар тез бұзылып, қант диабеті тез байқалады.
Аурудың басталуынан және оның алғашқы клиникалық белгілерінен кетоацидоздың немесе кетоацидотикалық команың дамуына дейін бірнеше аптадан көп уақыт өтпейді.
Басқа сирек жағдайларда, 40 жастан асқан науқастарда ауру жасырын түрде жалғасуы мүмкін (жасырын аутоиммундық қант диабеті Lada).
Сонымен қатар, дәрігерлер бұл жағдайда қант диабетінің 2 типіне диагноз қойып, пациенттеріне сульфонилмочевина көмегімен инсулин жетіспеушілігін өтеу үшін кеңес берді.
Алайда уақыт өте келе, гормонның мүлдем жетіспеушілігінің белгілері пайда бола бастайды:
- кетонурия;
- салмақ жоғалту;
- қандағы қантты төмендету үшін таблеткаларды үнемі қолдану аясында айқын гипергликемия.
1 типті қант диабетінің патогенезі абсолютті гормон тапшылығына негізделген. Инсулинге тәуелді тіндерде (бұлшықет пен май) қант қабылдаудың мүмкін еместігіне байланысты энергия тапшылығы дамиды, нәтижесінде липолиз бен протеолиз күшейе түседі. Ұқсас процесс салмақ жоғалтуға әкеледі.
Гликемияның жоғарылауымен гиперосмолярлық пайда болады, осмотикалық диурез және сусыздану жүреді. Энергия мен гормонның жетіспеушілігімен инсулин глюкагонның, кортизолдың және өсу гормонының бөлінуін дезинфекциялайды.
Өсіп келе жатқан гликемияға қарамастан, глюконеогенез қозғалады. Май тіндеріндегі липолиздің үдеуі май қышқылдарының көлемін едәуір арттырады.
Егер инсулин тапшылығы болса, онда бауырдың липосинтетикалық қабілеті басылып, бос май қышқылдары кетогенезге белсенді қатысады. Кетондардың жинақталуы диабеттік кетоздың дамуын және оның салдарын, диабеттік кетоацидозды тудырады.
Дегидратация мен ацидоздың үдемелі өсуі аясында кома пайда болуы мүмкін.
Егер емдеу болмаса (тиісті инсулин терапиясы және қалпына келтіру), 100% жағдайда өлімге әкеледі.
1 типті диабеттің белгілері
Патологияның бұл түрі өте сирек кездеседі - аурудың барлық жағдайларының 1,5-2% -дан көп емес. Өмір бойы пайда болу қаупі 0,4% құрайды. Көбінесе адамға мұндай диабет диагнозы 10-дан 13 жасқа дейін келеді. Патологияның көрінісінің негізгі бөлігі 40 жасқа дейін кездеседі.
Егер жағдай әдеттегідей, әсіресе балалар мен жасөспірімдерде болса, онда ауру айқын симптоматология ретінде көрінеді. Ол бірнеше ай немесе апта ішінде дами алады. Жұқпалы және басқа қатар жүретін аурулар диабеттің көрінісін тудыруы мүмкін.
Белгілері қант диабетінің барлық түрлеріне тән болады:
- полиурия;
- терінің қышуы;
- полидипсия.
Бұл белгілер әсіресе аурудың 1 типімен айқын көрінеді. Күні бойы науқас кем дегенде 5-10 литр сұйықтық ішіп, шығарады.
Аурудың бұл түріне тән ауыр салмақ жоғалту болады, ол 1-2 айда 15 кг жетеді. Сонымен қатар, пациент төмендегілерден зардап шегеді:
- бұлшықет әлсіздігі;
- ұйқышылдық
- өнімділіктің төмендеуі.
Басында оған тәбетінің негізсіз жоғарылауы мазалауы мүмкін, ол кетоацидоздың жоғарылауы кезінде анорексиямен ауыстырылады. Науқаста ауыз қуысынан ацетонның тән иісі пайда болады (жеміс иісі болуы мүмкін), жүрек айнуы және псевдоперитонит - іштің ауыруы, команың пайда болуына әкелетін қатты дегидратация.
Кейбір жағдайларда педиатриялық пациенттерде 1 типті қант диабетінің алғашқы белгісі прогрессивті бұзылған сана болады. Мұны соншалықты анық айтуға болады, қатар жүретін патологиялардың фонында (хирургиялық немесе инфекциялық) бала комаға түсуі мүмкін.
35 жастан асқан пациент қант диабетімен ауырады (жасырын аутоиммундық қант диабетімен), ауру соншалықты айқын сезілмеуі мүмкін және әдеттегі қандағы қант сынағы кезінде кездейсоқ диагноз қойылады.
Адам салмағын жоғалтпайды, полиурия мен полидипсия қалыпты болады.
Біріншіден, дәрігер 2 типті қант диабетіне диагноз қойып, таблеткалардағы қантты азайту үшін препараттармен емдеуді бастайды. Бұл біраз уақыттан кейін аурудың қолайлы өтеміне кепілдік беруге мүмкіндік береді. Алайда, бірнеше жылдан кейін, әдетте 1 жылдан кейін, науқаста жалпы инсулин тапшылығының жоғарылауына байланысты белгілер пайда болады:
- күрт салмақ жоғалту;
- кетоз;
- кетоацидоз;
- қант деңгейін қажетті деңгейде ұстап тұра алмау.
Қант диабетін диагностикалау критерийлері
Аурудың 1 типі айқын белгілермен сипатталатындығын және сирек кездесетін патологияны ескере отырып, қандағы қант деңгейін диагностикалау үшін скринингтік зерттеу жүргізілмейді. Жақын туыстарда 1 типті қант диабетін дамыту ықтималдығы аз, бұл аурудың алғашқы диагнозын қоюдың тиімді әдістерінің болмауымен бірге олардағы патологияның иммуногенетикалық маркерлерін мұқият зерттеудің орынды еместігін анықтайды.
Көптеген жағдайларда ауруды анықтау абсолютті инсулин тапшылығы бар емделушілерде қан глюкозасының едәуір артуын анықтауға негізделеді.
Ауруды анықтау үшін ауызша тестілеу өте сирек кездеседі.
Соңғы орын - дифференциалды диагноз. Күмәнді жағдайларда диагнозды растау қажет, атап айтқанда 1 типті қант диабетінің айқын және айқын белгілері болмаған кезде, әсіресе жас кезіндегі көрінісі бар орташа гликемияны анықтау қажет.
Мұндай диагноздың мақсаты ауруды диабеттің басқа түрлерінен ажырату болуы мүмкін. Ол үшін базальды С-пептид деңгейін анықтау әдісін қолданыңыз және тамақтанғаннан кейін 2 сағаттан кейін.
1 типті қант диабетінің иммунологиялық маркерлерін анықтау екі жақты жағдайларда жанама диагностикалық мәні болып табылады:
- ұйқы безінің аралық комплекстеріне антиденелер;
- глутамат декарбоксилазы (GAD65);
- тирозин фосфатаза (IA-2 және IA-2P).
Емдеу режимі
Қант диабетінің кез-келген түрін емдеу 3 негізгі принципке негізделеді:
- қандағы қанттың төмендеуі (біздің жағдайда инсулинмен емдеу);
- диеталық тамақ;
- пациенттерге білім беру.
1 типті патология үшін инсулинмен емдеу алмастырғыш сипатқа ие. Оның мақсаты қабылданған өтем критерийлерін алу үшін инсулиннің табиғи секрециясын имитациялауды барынша арттыру болып табылады. Инсулиннің интенсивті терапиясы гормонның физиологиялық өндірісін жақындатады.
Гормонға күнделікті қажеттілік оның базальды секреция деңгейіне сәйкес келеді. Орташа әсер ету ұзақтығындағы 2 препарат немесе Гларгин ұзын инсулинінің 1 инъекциясы ағзаны инсулинмен қамтамасыз ете алады.
Базальды гормонның жалпы мөлшері препаратқа деген күнделікті қажеттіліктің жартысынан аспауы керек.
Инсулиннің болус (тамақ) секрециясы адам гормонын тамақтану алдында жасалған қысқа немесе ультра қысқа әсер ету инъекцияларымен алмастырылады. Бұл жағдайда доза келесі критерийлер негізінде есептеледі:
- тамақтану кезінде тұтынылуы керек көмірсулардың мөлшері;
- әр инсулинді енгізу алдында анықталған қандағы қант деңгейі (глюкометр көмегімен өлшенеді).
1 типті қант диабеті пайда болғаннан кейін және оны емдеу жеткілікті ұзақ уақыт басталғаннан кейін, инсулин препараттарына қажеттілік аз болуы мүмкін және 0,3-0,4 У / кг-нан аз болады. Бұл кезең «бал айы» немесе тұрақты ремиссия кезеңі деп аталады.
Гипергликемия және кетоацидоз кезеңінде инсулин өндірісі бета жасушаларының тірі қалуымен басылады, гормоналды және метаболикалық бұзылулар инсулин инъекцияларымен өтеледі. Препараттар ұйқы безі жасушаларының жұмысын қалпына келтіреді, олар инсулиннің минималды секрециясын алады.
Бұл кезең бірнеше аптадан бірнеше жылға дейін созылуы мүмкін. Алайда, сайып келгенде, бета-жасуша қалдықтарын аутоиммунды жою нәтижесінде ремиссия кезеңі аяқталады және ауыр емдеу қажет.
Инсулинге тәуелді емес қант диабеті (2 тип)
Патологияның бұл түрі дене тіндері қантты жеткілікті мөлшерде сіңіре алмаған кезде немесе оны толық емес көлемде жасағанда дамиды. Ұқсас проблеманың тағы бір атауы бар - экстрапанкреатикалық жеткіліксіздік. Бұл құбылыстың этиологиясы әр түрлі болуы мүмкін:
- семіздік, шамадан тыс тамақтану, отырықшы өмір салты, артериялық гипертензия, қарттық пен тәуелділіктің дамуымен инсулин құрылымының өзгеруі;
- олардың саны немесе құрылымының бұзылуына байланысты инсулин рецепторларының жұмысындағы ақаулық;
- бауыр тіндерінде қанттың жеткіліксіз өндірілуі;
- инсулин рецепторынан жасуша органеллаларына импульс беру қиын жасушаішілік патология;
- ұйқы безіндегі инсулин секрециясының өзгеруі.
Аурулардың жіктелуі
2 типті қант диабетінің ауырлығына байланысты ол мыналарға бөлінеді:
- жұмсақ дәреже. Бұл қысқа уақыт ішінде қандағы қантты төмендететін есірткі мен диета қолданған жағдайда инсулин жетіспеушілігін өтеу қабілетімен сипатталады;
- орташа дәреже. Сіз глюкозаны төмендету үшін кем дегенде 2-3 дәрі қолданған жағдайда метаболикалық өзгерістердің орнын толтыра аласыз. Бұл кезеңде метаболикалық жеткіліксіздік ангиопатиямен біріктіріледі;
- ауыр кезең. Жағдайды қалыпқа келтіру үшін глюкозаны төмендетудің және инсулинді енгізудің бірнеше әдісін қолдану қажет. Науқас осы кезеңде жиі асқынудан зардап шегеді.
2 типті қант диабеті дегеніміз не?
Қант диабетінің классикалық клиникалық көрінісі екі кезеңнен тұрады:
- жылдам фаза. Глюкозаға жауап ретінде жинақталған инсулинді лезде босату;
- баяу фаза. Қандағы қанттың қалдық мөлшерін азайту үшін инсулиннің шығарылуы баяу жүреді. Ол тез фазадан кейін бірден жұмыс істей бастайды, бірақ көмірсулардың тұрақтанбауы жағдайында.
Егер ұйқы безі гормонының әсеріне сезімтал болып келетін бета жасушаларының патологиясы болса, онда қандағы көмірсулар мөлшеріндегі теңгерімсіздік біртіндеп дамиды. 2 типті қант диабетінде жылдам фаза болмайды, ал баяу фаза басым болады. Инсулин өндірісі мардымсыз, сондықтан процесті тұрақтандыру мүмкін емес.
Инсулин рецепторларының немесе рецепторлардың кейінгі механизмдерінің жеткіліксіздігі кезінде гиперинсулинемия дамиды. Қандағы инсулиннің жоғары деңгейімен организм гормоналды тепе-теңдікті тұрақтандыруға бағытталған оның орнын толтыру механизмін бастайды. Бұл тән симптомды аурудың ең басында да байқауға болады.
Патологияның айқын көрінісі бірнеше жыл бойы тұрақты гипергликемиядан кейін дамиды. Артық қандағы қант бета жасушаларына теріс әсер етеді. Бұл олардың азаюы мен тозуының себебі болып, инсулин өндірісінің төмендеуіне әкеледі.
Клиникалық тұрғыдан инсулин тапшылығы салмақтың өзгеруімен және кетоацидоздың пайда болуымен көрінеді. Сонымен қатар, осы типтегі қант диабетінің белгілері:
- полидипсия және полиурия. Метаболикалық синдром гипергликемияға байланысты дамиды, осмотикалық қан қысымының жоғарылауын тудырады. Процесті қалыпқа келтіру үшін дене белсенді түрде су мен электролиттерді кетіре бастайды;
- терінің қышуы. Қандағы мочевина мен кетондардың күрт артуына байланысты тері қышуы;
- артық салмақ.
Инсулинге төзімділік бастапқы және қайталама сияқты көптеген асқынуларды тудырады. Сонымен, дәрігерлердің бірінші тобына жатады: гипергликемия, гликоген өндірісінің бәсеңдеуі, глюкозурия, ағзаның реакцияларының тежелуі.
Асқынулардың екінші тобына мыналар кіруі керек: липидтер мен ақуызды олардың көмірсуларға айналуы үшін ынталандыру, май қышқылдары мен белоктар өндірісін тежеу, тұтынылған көмірсуларға төзімділіктің төмендеуі, ұйқы безі гормонының тез бөлінуінің бұзылуы.
2 типті қант диабеті жиі кездеседі. Жалпы алғанда, аурудың таралуының нақты көрсеткіштері ресми минимумдан 2-3 есе асып кетуі мүмкін.
Сонымен қатар, пациенттер медициналық көмекке ауыр және қауіпті асқынулар басталғаннан кейін ғана жүгінеді. Осы себепті эндокринологтар үнемі медициналық тексерулер туралы ұмытпау керек деп айтады. Олар мәселені мүмкіндігінше ертерек анықтауға және тез емдеуді бастауға көмектеседі.