Вазопрессин гормонының дұрыс өндірілмеуімен байланысты баланың ағзасындағы су балансының бұзылуы қант диабеті insipidus деп аталады.
Басқа жолмен бұл ауруды қант диабеті деп атауға болады, ол кез-келген жаста пайда болуы мүмкін. Неліктен балаларда қант диабеті инсипидус пайда болады және бұл ауру қалай емделеді?
Ауру сипаттамасы
Ауру балалар аз мөлшерде несеп шығарады, оның тығыздығы төмен. Бұл дисфункция антидиуретикалық гормонның жеткіліксіз өндірілуіне, көбінесе оның толық болмауына байланысты. Денедегі судың қалыпты деңгейін сақтау үшін вазопрессиннің маңызы зор.
Зәр шығару мөлшерін реттейді. Қалқанша безімен ADH өндірісі бұзылған жағдайда, ағзадан сұйықтықтың көп мөлшерде ағуы байқалады, бұл балалардың үнемі шөлдеуіне әкеледі.
Эндокринологтар қант диабеті инсипидусының бірнеше түрін анықтайды:
- органикалық. Ең қиын және жалпы. Вазопрессин өндірісіне байланысты;
- идиопатиялық. Егер аурудың себебі барлық әдістермен және әдістермен анықталмаса, диагноз қойылады. Қант диабеті insipidus аурулары саласындағы жетекші мамандар патологияның бұл түрін оқшаулауға күмән келтіреді. Ауруды диагностикалауға арналған жабдықтың жетілмегендігі оның себебін анықтай алмайды;
- бүйрек. Бұл форма бүйректері ADH-ге оң жауап бере алмайтын балаларда диагноз қойылған. Көбінесе бүйрек формасы алынады, бірақ сонымен бірге туа біткен патология бар. Мұны нәрестенің өмірінің алғашқы 6 айында анықтауға болады.
Белгілері
Балаларда жиі кездесетін идиопатиялық белгілер:
- үнемі шөлдеу. Ауру балалар күніне 8-15 литр су ішеді. Шырындар, жылы шай немесе компот шөлді қандырмайды. Ол үшін суық су қажет;
- ашуланшақтық. Балалар әзіл-оспақ, кез келген тамақты қабылдаудан бас тартады, үнемі ішуді талап етеді;
- күннің кез келген уақытында шамадан тыс зәр шығару - полиурия. Балалар жиі зәр шығару үшін 800 мл дейін шығарады. Оқшауланған сұйықтық иіссіз, түссіз, құрамында қант пен ақуыз жоқ. Симптомдарға түнде және күнде зәр шығаруды ұстамау жатады;
- тәбеттің болмауы. Сұйықтықтың жеткіліксіз мөлшеріне байланысты аз сілекей мен асқазан сөлдері пайда болады. Бала тәбетін жоғалтады, асқазан-ішек аурулары, іш қату дамиды;
- сусыздандыру. Баланың шамадан тыс зәр шығаруына байланысты дегидратация пайда болады, бірақ баланың күніне жеткілікті сұйықтық ішеді. Тері құрғап, бала салмағын жоғалтады;
- безгегі. Ауыз судың мөлшерін шектеу дене температурасының жоғарылауына әкеледі. Бұл симптом жас балаларға тән.
Органикалық формасы
Органикалық форманың белгілері:
- эндокриндік жүйенің жұмысындағы бұзылулар (бұл физикалық дамудың кідірісі, семіздік, ергежейлілік және т.б.);
- барлық белгілер идиопатиялық.
Бүйрек формасы
Бүйрек формасындағы балалардағы қант диабеті инсипидінің белгілері:
- өмірдің алғашқы айларынан диурез;
- іш қату
- құсу
- безгегі;
- тұзды безгегі;
- құрысулар
- дұрыс емделмеген немесе оның болмауымен физикалық және психикалық тозу.
Кейде қант диабеті инсипиді балаларда көрінбейді, бірақ жалпы зәр анализін тапсырған кезде келесі алдын-алу тексерісінде ғана анықталады.
Себептері
Көбінесе ауру 7 жасқа дейінгі балаларда диагноз қойылады.
Балада диабеттің инсипидусы әртүрлі қоршаған орта факторларының әсерінен туа біткен ауытқуларға, бас жарақатын алғаннан кейін, нейрохирургия саласындағы хирургия нәтижесінде пайда болуы мүмкін.
Бас сүйегінің жарақаттарынан кейінгі церебральды ісіну аурудың жиі кездесетін себебі болып табылады және қант диабеті өте тез дамиды - жарақаттан кейін 40 күн ішінде.
Көбінесе аурудың себебі ерте жастан берілетін инфекциялар болып табылады:
- тұмау
- паротит;
- көкжөтел;
- тауық ауруы;
- менингит
Қант диабеті инсипидусы сирек жағдайларда басқа спецификалық емес аурулардың аясында дамиды:
- күйзеліс
- ми ісіктері;
- лейкемия;
- құрсақтағы инфекциялар;
- ісіктерді емдеу нәтижесінде;
- тұқым қуалаушылық;
- жасөспірім кезіндегі гормоналды бұзылулар.
Диагностика
Егер сіз балаңызда диабет инсипидусының белгілерін тапсаңыз, сіз педиатрдың эндокринологына баруыңыз керек. Заманауи диагностикалық құралдарды қолдана отырып, емдеуді дәрігер тағайындайды, қажетті сынақтар мен емдеуді тағайындайды.
Мұқият тексеруден кейін дәрігерлер қант диабеті диагнозын қоя алады. Балалардағы белгілер аурудың нақты формасын диагностикалау үшін қажет.
Қажетті зерттеулер:
- күнделікті зәр шығару;
- ОАМ
- Зимницкий бойынша зәр үлгісі;
- зәрдегі глюкоза мен электролиттерді талдау;
- биохимия үшін қан анализі.
Сұйықтықты талдау нәтижелері қосымша тексерудің қажеттілігін дәл көрсете алады.
Баланың жағдайын толығырақ талдау үшін нақты үлгілерді алу керек.
Аурудың нақты формасын анықтау үшін арнайы сынақтар қолданылады:
- құрғақ сынақ. Бұл ауруханада дәрігерлердің бақылауымен ғана жүзеге асырылады. Баланы ұзақ уақытқа, шамамен 6 сағатқа, ішуге болмайды. Бұл жағдайда зәр сынамалары алынады. Ауру болған кезде сұйықтықтың өзіндік ауырлығы төмен болып қалады;
- вазопрессинмен тест. Гормон пациентке тағайындалады, олар зәрдің мөлшері мен нақты ауырлық дәрежесінің өзгеруін бақылайды. Гипоталамикалық қант диабеті бар науқастарда зәрдің үлесі едәуір артып, көлемі азаяды. Нефрогендік формада зәрде өзгерістер болмайды.
Идиопатиялық форманы анықтаған кезде ми ісігін болдырмауға немесе дәл растауға мүмкіндік беретін қосымша зерттеулер жүргізіледі:
- ЭЭГ (эхоэнцефалография);
- мидың томографиясы;
- офтальмолог, нейрохирург, невропатологтың тексеруі;
- Бас сүйегінің рентгенографиясы. Кейбір жағдайларда түрік ер-тоқымын зерттеу.
Балалардағы бүйрек формасындағы қант диабеті инсипидусын анықтау үшін миниринмен тест жүргізу керек.
Мидың эхоэнцефалографиясы
Егер миниринмен тест теріс болса, қосымша диагноз қойылады:
- Бүйректің ультрадыбыстық зерттеуі;
- урография;
- тест Аддис - Каковский;
- эндогендік креатинин клиренсін анықтаңыз;
- бүйрек түтікшелерінің апикальды мембраналарының вазопрессинге сезімталдық деңгейін кодтайтын генді зерттеу.
Емдеу
Егер ата-аналар баланың жағдайының уақытында өзгеріп жатқанын байқаған болса, медициналық көмекке жүгініп, эндокринологпен бірге ауруды диагностикалау мүмкіндігіне ие болса, алмастыратын терапия мен диета баланың болашақ жағдайына оң болжам жасайды.
Органикалық және идиопатиялық емдеу
Осындай әр түрлі диабетпен ауыратын науқастар үшін вазопрессинді алмастыратын терапия қажет. Бала гормонның синтезделген аналогын - минирин алады.
Минирин таблеткалары
Бұл препарат өте тиімді, оның қарсы көрсетілімдері мен аллергиялық реакциялары жоқ. Ол таблетка түрінде шығарылады және қолданылады. Бұл ата-аналар мен балаларға препаратты қабылдаудың ыңғайлылығын қамтамасыз етеді.
Минириннің дозасы міндетті түрде науқастың жасына және салмағына байланысты таңдалады. Семіздікке шалдыққан балаларға күніне гормон көп қажет.
Бүйректі емдеу
Өкінішке орай, аурудың бұл формасында әлі де тиімді емдеу әдісі жоқ.Бірақ эндокринологтар балалардың жағдайын жеңілдетуге тырысуда.
Олар диуретиктерді, кейде қабынуға қарсы препараттарды тағайындайды. Олар ағзадағы натрий мен тұздың мөлшерін азайту арқылы әл-ауқатты жақсартады.
Ұқсас бейнелер
«Тамаша!» Телешоудың осы сериясында Елена Малышевамен бірге сіз диабеттің insipidus белгілері туралы білесіз:
Ауру балалар ауруханада әр 3 ай сайын міндетті түрде байқалады. Тар мамандардың тексерістері үнемі өткізіледі: оптометр және невропатолог. Зәр шығару, шөлдеу дәрежесі, терінің жағдайы бақыланады, бас сүйегінің рентгенографиясы, томография.
