Инсулинома - қатерлі (15% жағдайда), сонымен қатар Лангерган аралдары клеткаларында дамитын қатерлі (85-90%) ісік. Автономды гормоналды белсенділікке ие және гиперинсулинизм тудырады. Инсулин бақыланбай тұра бастайды, бұл гипогликемиялық синдромға - нейрогликопениялық және адренергиялық белгілердің комбинациясы деп аталады.
Гормоналды белсенділігі бар барлық ұйқы безінің ісіктерінің ішінде инсулинома шамамен 70% құрайды.
Олардың шамамен 10% -ы бірнеше эндокринді аденоматоздың бірінші түріне жатады. Көбінесе инсулинома балаларда өте сирек кездесетін 40 жастан 60 жасқа дейінгі адамдарда дамиды.
Инсулиноманы ұйқы безінің кез-келген бөлігінде (құйрығы, басы, денесі) табуға болады. Кейде оның панкреатиялық емес локализациясы болуы мүмкін, мысалы, көкбауыр, асқазан, ішек, бауыр, өкпенің қабырғасында. Әдетте, неоплазманың мөлшері 1,5 - 2 см жетеді.
Инсулинома кезіндегі гипогликемия механизмі
Бұл жағдайдың дамуы ісіктің б-жасушаларында инсулиннің бақыланбайтын секрециясы жүретіндігімен түсіндіріледі. Әдетте, егер қандағы глюкоза деңгейі төмендесе, онда инсулин өндірісі және оның қан құрамына енуі де төмендейді.
Ісік жасушаларында бұл механизм бұзылады, ал қант концентрациясының төмендеуімен инсулин секрециясы тежелмейді, бұл гипогликемиялық синдромның дамуына әкеледі.
Ең жедел гипогликемия негізгі энергия көзі ретінде глюкозаны қолданатын ми жасушалары сезінеді. Осыған байланысты ісіктің дамуымен нейрогликопения басталады, ал орталық жүйке жүйесінде ұзаққа созылған процесс кезінде дистрофиялық өзгерістер пайда болады.
Гипогликемия кезінде контрастулярлы қосылыстар қанға шығады - глюкагон, норепинефрин, кортизол гормондары, бұл адренергиялық белгілердің пайда болуына әкеледі.
Инсулиномалардың белгілері
Ісіктің дамуында салыстырмалы әл-ауқаттың кезеңдері мен белгілері болады, олар клиникалық айқын көріністерімен ауыстырылады, гипогликемия және реактивті гиперадреналинемия. Тыныштық кезеңінде ауру тек тәбеттің жоғарылауымен және семіздіктің дамуымен көрінеді.
Орталық жүйке жүйесіндегі бейімделу механизмдерінің бұзылуы және антисулинге қарсы факторлардың әсерінен жедел гипогликемиялық шабуыл пайда болуы мүмкін.
Ол аш қарынға, әдетте таңертең тамақтану арасындағы ұзақ үзілістен кейін басталады. Шабуыл кезінде симптомдар қандағы глюкозаның 2,5 ммоль / литрге дейін немесе одан да төмен түсетінін көрсетеді.
Аурудың нейрогликопениялық белгілері қалыпты психиатриялық немесе неврологиялық бұзылуларға ұқсас. Науқастар бұлшықет әлсіздігін сезінеді, олар шатасады, бас ауруы басталады.
Кейде гипогликемиялық шабуыл психомоторлы үгітпен бірге жүруі мүмкін:
- науқаста қозғалтқыш мазасыздығы,
- эйфория
- галлюцинация
- қозғалмайтын агрессия,
- айқай-шу.
Симпатикалық-бүйрек үсті жүйесі кенеттен гипогликемияға дүмпу, суық тердің пайда болуы, қорқыныш, парестезия және тахикардия әсер етеді. Егер шабуыл өрши түссе, онда эпилептикалық ұстамалар пайда болады, сана жоғалады, кома басталуы мүмкін.
Әдетте шабуылды глюкозаны көктамыр ішіне енгізу арқылы тоқтатады. Естен танғаннан кейін науқастар, әдетте, не болғанын есіне түсірмейді.
Шабуыл жүрек бұлшықетінің трофизмінің бұзылуының, сондай-ақ гемиплегия мен афазияның (жүйке жүйесіндегі жергілікті зақымданулардың) нәтижесінде миокард инфарктісін тудыруы мүмкін, сонымен қатар инсулин комасының пайда болу мүмкіндігі бар, бұл жағдай шұғыл көмекке мұқтаж.
Инсулинома бар науқастардағы созылмалы гипогликемия жүйке жүйесінің бұзылуына әкеледі, бұл салыстырмалы әл-ауқат фазасына әсер етеді.
Шабуылдар арасындағы кезеңде көру қабілетінің бұзылуы, есте сақтау қабілетінің бұзылуы, миалгия, апатия болуы мүмкін. Ісік алынып тасталса да, энцефалопатия, зияткерлік қабілеттердің төмендеуі және басқа белгілер әдетте сақталады, сондықтан адамның бұрынғы әлеуметтік мәртебесі мен кәсіби қабілеттері жоғалады.
Гипогликемияның жиі шабуылы бар ер адамдар әлсіз бола алады.
Ісікпен ауыратын науқастарды неврологиялық тексеру мыналарды анықтайды:
- сіңір және периостеальды рефлекстердің асимметриясы;
- іштің рефлекстерінің төмендеуі немесе олардың біркелкі еместігі;
- нистагмус;
- қарау парезі;
- Бабинский, Россолимо, Маринеску-Радовичтің патологиялық рефлекстері.
Клиникалық белгілер әдетте полиморфты және бейспецификалық болуына байланысты инсулинома бар науқастар кейде дұрыс емес диагноз қояды, мысалы, мидағы эпилепсия немесе ісіктер, сонымен қатар инсульт, психоз, неврастения, вегетативті дистония және басқалар.
Инсулинома диагнозы және оның себептері
Бастапқы тағайындау кезінде дәрігер пациенттен ұйқы безінің ауру тарихын анықтауы керек. Адамның тікелей туыстарында ұйқы безінің патологиясы болған-болмағанына, сондай-ақ ісіктің алғашқы белгілері қашан пайда бола бастайтынына ерекше назар аудару керек.
Гипогликемия және инсулинома себептерін түсіну үшін кешенді зертханалық зерттеулер, визуалды аспаптық зерттеулер, зертханалық зерттеулер жүргізіңіз:
- Ораза ұстау: гипогликемияны және инсулиномаға ұқсас Уиппл триадысын қасақана арандату - қан глюкозасының 2,76 ммоль / литрге дейін төмендеуі (немесе одан төмен), аштық кезіндегі нейропсихикалық сипаттағы көріністер, глюкозаны тамырға енгізу немесе ішу арқылы жеңілдету мүмкіндігі.
- Гипогликемиялық жағдайды жасау үшін экзогендік инсулин (инсулин-супрессивті тест) тағайындалады. Сонымен бірге қандағы С-пептидтің мөлшері бірнеше есе артады, глюкозаның мәні өте төмен.
- Инсулинді арандатушы тест - глюкагон немесе глюкоза тамыр ішіне енгізіледі, нәтижесінде ұйқы безі инсулин шығарады. Дені сау адамдардағы инсулин мөлшері ісікпен ауыратындарға қарағанда едәуір төмен. Сонымен қатар, инсулин мен глюкоза 0,4 қатынасында болады (әдетте бұл көрсеткіш аз болуы керек).
Егер осы сынақтардың нәтижелері оң болса, онда инсулинома одан әрі зерттеуге жатады. Ол үшін ультрадыбыстық сканерлеу, магнитті-резонанстық томография және панкреатиялық сцинтиграфия, селективті ангиография (қосымша рентгендік зерттеумен контрастты ортаны басқару), интраоперативті бездің УДЗ, диагностикалық лапароскопия жасалады.
Инсулиноманы мыналардан ажырату керек:
- алкоголь немесе есірткі гипогликемия,
- сонымен қатар бүйрек үсті безінің қатерлі ісігі,
- гипофиз және бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі,
- галактоземия,
- демпингтік синдром.
Инсулинома терапиясы
Әдетте инсулинома хирургиялық емдеуді қажет етеді. Операция көлемі инсулинома мөлшеріне және оның орналасқан жеріне байланысты. Кейбір жағдайларда инсулинэктомия (ісікке ену), кейде ұйқы безінің резекциясы жасалады.
Операцияның сәттілігі интервенция кезінде глюкозаның концентрациясын динамикалық түрде анықтау арқылы бағаланады.
Операциядан кейінгі асқынуларға мыналар жатады:
панкреатикалық ұйқы безінің некрозы, егер геморрагиялық панкреатиялық некроз диагнозы қойылса, асқынуымен өлімнің себебі дәл осы жерде болады. ;
- іштің абсцессі;
- панкреатикалық фистула;
- перитонит.
Егер инсулинома жұмыс істемейтін болса, онда емдеу консервативті түрде жүзеге асырылады, гипогликемияға жол берілмейді, глюкагон, адреналин, глюкокортикоидтар, норепинефрин көмегімен шабуылдар тоқтатылады. Бастапқы кезеңдерде пациенттерге әдетте көмірсулардың көбірек мөлшерін қабылдау ұсынылады.
Қатерлі инсулиномалар үшін химиотерапия доксорубицинмен немесе стрептозотоцинмен жасалады.
Инсулинома туралы болжам
Инсулиноманы алып тастағаннан кейін клиникалық қалпына келу мүмкіндігі 65-тен 80% -ға дейін. Ісік қаншалықты тез диагноз қойылса және хирургиялық жолмен емделсе, жүйке жүйесіндегі өзгерістерді оңай түзеуге болады.
Операциядан кейінгі өлім жағдайлардың 5-10% -ында кездеседі. Пациенттердің 3% -ында рецидив пайда болуы мүмкін.
10% жағдайда қатерлі дегенерация пайда болуы мүмкін, ал ісіктің деструктивті өсуі басталады, ал алыстағы органдар мен жүйелерде метастаздар пайда болады.
Қатерлі ісіктерде болжам әдетте нашар болады, пациенттердің тек 60% -ы тағы екі жыл өмір сүреді.
Ауру тарихы бар адамдар невропатолог пен эндокринологқа тіркеледі. Олар қандағы глюкозаның деңгейін анықтау үшін диетаны теңестіріп, жаман әдеттерден арылып, жыл сайын медициналық тексерістен өтуі керек.
